Diabeti insipidus - çfarë është ajo, shenja, simptoma te gratë dhe burrat, trajtimi, prognoza

Diabeti insipidus
vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-CM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-CM	253.5
OMIM	304800
DiseasesDB	3639
MedlinePlus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
bie në rrjetë	D003919

Diabeti insipidus (diabeti mellitus, sindromi i insipidusit të diabetit, lat. diabeti insipidus) është një sëmundje e rrallë (afërsisht 3 në 100,000) që shoqërohet me funksion të dëmtuar të hipotalamusit ose gjëndrës së hipofizës, e cila karakterizohet nga poliuri (sekretim i 6-15 litra urinë në ditë) dhe polidipsia (etja).

Diabeti insipidus është një sëmundje kronike që shfaqet në të dy gjinitë, si tek të rriturit ashtu edhe tek fëmijët. Më shpesh, të rinjtë sëmuren - nga 18 deri në 25 vjeç. Rastet e sëmundjes së fëmijëve të vitit të parë të jetës janë të njohura (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologji

Qelizat neurosekretore të hipotalamusit rregullojnë prodhimin e oksitocinës dhe vazopressinës (hormoni antidiuretik). Kjo e fundit është përgjegjëse për rregullimin e reabsorbimit të ujit në nefronet renale distale. Këto hormone grumbullohen në lobin e pasëm të gjëndrrës së hipofizës (neurohipofizë), nga ku lëshohet në gjak sipas nevojës. Me një mungesë të vazopressinës në gjak, ndodh një shkelje e thithjes së ujit. Pasoja e kësaj është poluria (urinimi i tepërt), i cili është gjithashtu një simptomë e diabetit.

Redaktimi etiologjik |Isfarë është diabeti insipidus?

Diabeti insipidus është një sëmundje kronike e sistemit hipotalamik-hipofizë që zhvillohet për shkak të mungesës në trupin e hormonit vazopressin, ose hormonit antidiuretik (ADH), manifestimet kryesore të të cilit janë lëshimi i vëllimeve të mëdha të urinës me një densitet të ulët.

Sëmundja mund të fillojë papritmas ose të zhvillohet gradualisht. Simptomat kryesore të diabetit insipidus janë etja e rritur dhe urinimi i shpeshtë.

Përkundër faktit se ekzistojnë dy lloje të sëmundjeve të ngjashme me emër - diabeti dhe diabeti insipidus, këto janë dy sëmundje plotësisht të ndryshme, por simptomat përkojnë pjesërisht. Ata janë të bashkuar vetëm nga disa shenja të ngjashme, por sëmundjet shkaktohen nga çrregullime krejtësisht të ndryshme në trup.

Trupi ka një sistem kompleks për balancimin e vëllimit dhe përbërjes së lëngut. Veshkat, duke hequr lëngun e tepërt nga trupi, formojnë urinë, e cila grumbullohet në fshikëz. Kur konsumi i ujit zvogëlohet ose ka humbje uji (djersitje e tepruar, diarre), veshkat do të prodhojnë më pak urinë për të mbajtur lëngun në trup.

Hipotalamusi është pjesa e trurit që është përgjegjëse për rregullimin e të gjithë sistemit endokrin të trupit dhe prodhon hormonin antidiuretik (ADH), i quajtur edhe vasopressin.

Me diabet insipidus, gjithçka që filtrohet ekskretohet nga trupi. Rezulton litra dhe madje dhjetëra litra në ditë. Natyrisht, ky proces formon një etje të fortë. Një person i sëmurë detyrohet të pijë shumë lëng në mënyrë që të bëjë disi mungesën e tij në trup.

Diabeti insipidus është një endokrinopati e rrallë, zhvillohet pavarësisht nga gjinia dhe grupmosha e pacientëve, më shpesh tek njerëzit 20-40 vjeç. Në çdo rast të 5-të, diabeti insipidus zhvillohet si një ndërlikim i ndërhyrjes neurokirurgjikale.

Tek fëmijët, diabeti insipidus është zakonisht kongjenitale, megjithëse diagnoza e tij mund të ndodhë mjaft vonë - pas 20 vjetësh. Në të rriturit, një formë e fituar e sëmundjes diagnostikohet më shpesh.

Diabeti neurogjenik insipidus

Insipidus neurogjenik (qendror). Ajo zhvillohet si rezultat i ndryshimeve patologjike në sistemin nervor, në veçanti, në hipotalamusin ose në gjëndrën e hipofizës posteriore. Si rregull, shkaku i sëmundjes në këtë rast janë operacionet për të hequr plotësisht ose pjesërisht gjëndrrën e hipofizës, patologjinë infiltruese të kësaj zone (hemokromatoza, sarkoidoza), trauma ose ndryshimet në natyrën inflamatore.

Nga ana tjetër, lloji qendror i diabetit insipidus është i ndarë në:

• idiopatik - një lloj i trashëguar i sëmundjes, i cili karakterizohet nga një rënie në sintezën e ADH,
• simptomatike - zhvillohet në sfondin e patologjive të tjera. Mund të fitohet të dy (zhvillohet gjatë jetës), për shembull, për shkak të dëmtimit të trurit, zhvillimit të një tumori. Ose kongjenitale (me mutacione gjenesh).

Me insipidus aktual të zgjatur të diabetit qendror, pacienti zhvillon pandjeshmëri renale ndaj hormonit antidiuretik të administruar artificialisht. Prandaj, sa më shpejt të fillohet trajtimi i diabetit insipidus i kësaj forme, aq më i favorshëm është parashikimi.

Diabeti i veshkave insipidus

Farë është kjo ND renale ose nefrogjenike - shoqërohet me një ndjeshmëri të zvogëluar të indeve në veshka ndaj efekteve të vazopresinës. Ky lloj i sëmundjes është shumë më pak i zakonshëm. Shkaku i patologjisë bëhet ose inferioriteti strukturor i nefronëve, ose rezistenca e receptorëve të veshkave ndaj vazopressinës. Diabeti i veshkave mund të jetë kongjenital, dhe mund të ndodhë si rezultat i dëmtimit të qelizave të veshkave nën ndikimin e ilaçeve.

Ndonjëherë dallohet edhe një lloj i tretë i diabetit insipidus, i cili prek gratë gjatë shtatëzanisë. Kjo është një dukuri mjaft e rrallë. Ndodh për shkak të shkatërrimit të hormoneve nga enzimat e placentës së formuar. Pas lindjes së foshnjës, ky lloj kalon.

Fitimi i diabetit renal i insipidusit tek të rriturit zhvillohet si rezultat i dështimit renal të etiologjive të ndryshme, terapisë së zgjatur me përgatitjet e litiumit, hiperkalcemisë, etj.

Insipidus diabeti zhvillohet kur shfaqet mungesa e hormonit antidiuretik vazopressin (ADH) - relativ ose absolut. ADH prodhon hipotalamusin dhe ai kryen funksione të ndryshme, duke përfshirë ndikimin në funksionimin normal të sistemit urinar.

Diabeti mellitus nuk është një sëmundje trashëgimore, por disa sindroma të trashëguara autosomale recesive të trashëguara (për shembull, sëmundja Wolfram, diabeti i plotë ose jo i plotë i insipidusit) janë pjesë e klinikës, duke treguar një mutacion gjenetik.

Faktorët që predispozojnë zhvillimin e kësaj patologjie janë:

• sëmundjet infektive, veçanërisht virale,
• tumoret e trurit (meningioma, kranofaringioma),
• metastazat në zonën e hipotalamusit të kancerit të lokalizimit ekstra trurit (zakonisht bronkogjenik - me origjinë nga indet e bronkeve, dhe kanceri i gjirit),
• dëmtimet e kafkës
• tronditje,
• predispozicion gjenetik.

Me formën idiopatike të diabetit insipidus në trupin e pacientit, pa ndonjë arsye të dukshme, prodhohen antitrupa që shkatërrojnë qelizat që prodhojnë hormonin antidiuretik.

Diabeti i veshkave insipidus (formë renale) ndodh si rezultat i intoksikimit të trupit me kimikate, çrregullime ose sëmundje të së kaluarës të veshkave dhe sistemit urinar (insuficienca renale, hiperkalcinoza, amyloidoza, glomerulonephritis).

Simptomat e diabetit insipidus tek të rriturit

Sëmundja shfaqet në mënyrë të barabartë tek burrat dhe gratë, në çdo moshë, më shpesh në moshën 20-40 vjeç. Ashpërsia e simptomave të kësaj sëmundje varet nga shkalla e mungesës së vazopresinës. Me një mungesë të lehtë të hormoneve, simptomat klinike mund të fshihen, jo të theksuara. Ndonjëherë simptomat e para të diabetit insipidus shfaqen te njerëzit që kanë pirë mungesë - udhëtimi, ecja, ekspeditat dhe marrja e kortikosteroideve.

Simptomat kryesore që shfaqen me diabet insipidus përfshijnë si më poshtë:

• urinim i tepërt (deri në 3-15 litra urinë në ditë),
• vëllimi kryesor i urinimit ndodh gjatë natës,
• etje dhe konsum i rritur i lëngjeve,
• lëkura e thatë, nauze dhe të vjella, ngërçe,
• çrregullime mendore (pagjumësi, qëndrueshmëri emocionale, ulje e aktivitetit mendor).

Edhe nëse pacienti është i kufizuar në përdorimin e lëngjeve, urina ende do të ekskretohet në sasi të mëdha, gjë që do të çojë në dehidrim të përgjithshëm të trupit.

Përveç simptomave të zakonshme, ekzistojnë një numër simptomash individuale që ndodhin tek pacientë të seksit dhe moshës së ndryshme:

Komplikime

Rreziku i diabetit insipidus është rreziku i zhvillimit të dehidrimit të trupit, i cili ndodh në ato situata në të cilat humbja e lëngut të urinës nga trupi nuk kompensohet si duhet. Për dehidrim, manifestimet karakteristike janë:

• dobësi e përgjithshme dhe takikardi,
• të vjella,
• çrregullime mendore.

Koagulimi i gjakut, çrregullimet neurologjike dhe hipotensioni, të cilat mund të arrijnë një gjendje kolapsi, gjithashtu vërehen. Vlen të përmendet se edhe dehidratimi i rëndë shoqërohet me ruajtjen e poliurisë.

Diagnostics

Mjeku që merret me patologji të tilla është një endokrinolog. Nëse ndjeni shumicën e simptomave të kësaj sëmundje, atëherë gjëja e parë është të shkoni te endokrinologu.

Në vizitën e parë, mjeku do të zhvillojë një "intervistë". Do t'ju njoftojë se sa ujë pi një grua në ditë, nëse ka probleme me ciklin menstrual, urinim, ajo ka patologji endokrine, tumore, etj.

Në raste tipike, diagnoza e diabetit insipidus nuk është e vështirë dhe bazohet në:

• etje e rëndë
• vëllimi i urinës ditore është më shumë se 3 litra në ditë
• Hiperosmolaliteti i plazmës (më shumë se 290 mosm / kg, në varësi të marrjes së lëngjeve)
• natrium i lartë
• hipoosmolaliteti i urinës (100-200 mushmëri / kg)
• dendësia relative e ulët e urinës (Diagnostifikimi laboratorik i diabetit insipidus përfshin si më poshtë:

• kryerja e një testi Zimnitsky - një llogaritje e saktë e lëngut të pijshëm dhe të sekretuar ditor,
• ekzaminimi me ultratinguj i veshkave,
• Ekzaminimi me rreze X të kafkës,
• tomografia e llogaritur e trurit,
• echoencephalography,
• urografi ekskretore,
• analiza e hollësishme biokimike e gjakut: përcaktimi i sasisë së joneve të natriumit, kaliumit, kreatininës, ureve, glukozës.

Diagnoza e diabetit insipidus konfirmohet në bazë të të dhënave laboratorike:

• osmolariteti i ulët i urinës,
• niveli i lartë i osmolaritetit të plazmës së gjakut,
• dendësia relative e ulët e urinës,
• natrium i lartë në gjak.

Pas konfirmimit të diagnozës dhe përcaktimit të llojit të diabetit insipidus, një terapi është e përshkruar për të eliminuar shkakun që e ka shkaktuar atë - tumorët hiqen, sëmundja themelore trajtohet dhe pasojat e dëmtimeve të trurit eliminohen.

Për të kompensuar sasinë e kërkuar të hormonit antidiuretik për të gjitha llojet e sëmundjes, përshkruhet desmopressina (një analog sintetik i hormonit). Aplikohet me anë të futjes në zgavrën e hundës.

Në ditët e sotme, përgatitjet Desmopressin përdoren gjerësisht për të kompensuar insipidusin e diabetit qendror. Prodhohet në 2 forma: pika për administrimin intranasal - Adiuretin dhe formën e tabletës së Minirin.

Rekomandimet klinike përfshijnë gjithashtu përdorimin e ilaçeve të tilla si karbamazepina dhe klorpropamidi për të stimuluar prodhimin e hormonit të trupit. Meqenëse sekretimi i tepërt i urinës çon në dehidrim, kripa i jepet pacientit për të rivendosur ekuilibrin ujë-kripë.

Në trajtimin e diabetit insipidus, ilaçet që ndikojnë në sistemin nervor mund të përshkruhen gjithashtu (për shembull, Valerian, Brom). Diabeti nefrogjenik përfshin emërimin e ilaçeve anti-inflamatore dhe diuretikëve tiazid.

Një komponent i rëndësishëm i trajtimit të diabetit insipidus është korrigjimi i ekuilibrit ujë-kripë përmes infuzionit të një vëllimi të madh të zgjidhjeve të kripura. Për të ulur në mënyrë efektive diuresën, rekomandohen diuretikët sulfonamide.

Kështu, diabeti insipidus është rezultat i mungesës së hormonit antidiuretik në trupin e njeriut për arsye të ndryshme. Sidoqoftë, mjekësia moderne ju lejon të kompensoni këtë pengesë me ndihmën e terapisë zëvendësuese me një analog sintetik të hormonit.

Terapia kompetente e kthen një person të sëmurë në një jetë të plotë. Kjo nuk mund të quhet një rikuperim i plotë në kuptimin e mirëfilltë të fjalës, megjithatë, në këtë rast, gjendja e shëndetit është sa më afër normales.

Ushqyerja dhe dieta për diabet insipidus

Qëllimi kryesor i terapisë dietë është ulja e urinimit, dhe përveç kësaj, rimbushja e trupit me rezerva të vitaminave dhe mineraleve që ata "humbasin" për shkak të urinimit të shpeshtë.

Vlen të jepet përparësi për gatimin në mënyra të tilla:

• vlim,
• për një çift
• ushqime të ziera në një tigan me vaj ulliri dhe ujë,
• piqeni në furrë, mundësisht në mëngë, për sigurinë e të gjitha lëndëve ushqyese,
• në një tenxhere të ngadaltë, përveç mënyrës "fry".

Kur një person ka diabet insipidus, dieta duhet të përjashtojë ato kategori të ushqimeve që rrisin etjen, për shembull, ëmbëlsirat, ushqimet e skuqura, erëzat dhe erëzat, alkoolin.

Dieta bazohet në parimet e mëposhtme:

• zvogëloni sasinë e proteinave të konsumuara, duke lënë normën e karbohidrateve dhe yndyrnave,
• ulni përqendrimin e kripës, duke zvogëluar marrjen e tij në 5 g në ditë,
• ushqimi duhet të përbëhet kryesisht nga fruta dhe perime,
• për të shuar etjen, përdorni lëngje natyrale, pije frutash dhe pije frutash,
• hani vetëm mish të ligët,
• përfshijnë peshk dhe ushqim deti, të verdhën e vezëve,
• merrni vaj peshku dhe fosfor,
• hani shpesh në pjesë të vogla.

Menyja e mostrës për ditën:

• mëngjesin e parë - omëletë (steamed) prej 1.5 vezësh, vinaigrette (me vaj vegjetal), çaj me limon,
• drekë - mollë të pjekura, pelte,
• drekë - supë me perime, mish të zier, panxhar të zier, pije limoni,
• çaj pasdite - supë me trëndafil të egër, bllokim,
• darkë - peshk i zier, patate të ziera, salcë kosi, çaj me limon.

Një pije e bollshme është e nevojshme - sepse trupi humbet shumë ujë gjatë dehidrimit dhe ai duhet të kompensohet.

Mjetet juridike popullore

Para se të përdorni mjete juridike popullore për diabet insipidus, sigurohuni që të këshilloheni me një endokrinolog, sepse kundërindikacionet janë të mundshme.

1. Njëzet gram inflorescences pluhur të tharë të pluhurit derdhen në një gotë me ujë shumë të nxehtë, dhe supa që rezulton injektohet për një orë. Përbërja që rezulton përzihet me një lugë mjaltë dhe konsumohet tri herë në ditë.
2. Në mënyrë që kryesisht të heqni qafe etjen dhe të zvogëloni ekskretimin e urinës, është e nevojshme të trajtoni infuzionin e rodheve a. Për të përgatitur produktin, ju duhen 60 gram rrënjë të kësaj bime, të cilën duhet ta bluajni sa më shumë që të jetë e mundur, vendosni në një termos litër dhe derdhni ujë të valë në vëllimin e plotë. Këmbëngulni në rrënjën e rodheve deri në mëngjes, pas së cilës ilaçi merret 3 herë në ditë në gjysmë gotë.
3. Infuzion i nënës nga diabeti insipidus. Përbërësit: motherwort (1 pjesë), rrënjë valeriane (1 pjesë), kone hop (1 pjesë), vithe dhe nenexhik (1 pjesë), ujë të valë (250 ml.). Të gjithë përbërësit e bimëve janë të përziera dhe tërësisht të përzier. Merrni 1 lugë gjelle të përzierjes dhe derdhni ujë të valë. Kohë insistoni. Merrni në sasinë prej 70 - 80 ml. para se të shkoni në shtrat. Përfitimi: infuzioni zbut trupin, heq nervozizmin, përmirëson gjumin.
4. Për të zvogëluar etjen dhe për të rivendosur ekuilibrin në trup, ju mund të përdorni gjethet e infektuara me arra. Gjethet e reja të kësaj bime janë mbledhur, tharë dhe grimcuar. Pas kësaj, një lugë çaji me lëndë të thatë pihet me një gotë (250 mililitra) ujë të valë. Pesëmbëdhjetë minuta më vonë, supa që rezulton mund të hahet si çaji i rregullt.
5. Një koleksion i bimëve të ndryshme do të ndihmojë gjithashtu në kapërcimin e sëmundjes: kopër motherwort, valerian, kopër, fara karafili. Të gjithë përbërësit duhet të merren në sasi të barabarta, përzihen mirë. Pas kësaj, një lugë gjelle e përzierjes së thatë derdhet me një gotë ujë të valë dhe injektohet derisa lëngu të ftohet plotësisht. Isshtë e nevojshme të merrni ilaçin në gjysmë gotë para gjumit.

Diabeti insipidus, duke u zhvilluar në periudhën pas operacionit ose gjatë shtatëzanisë, është më shpesh kalimtare (kalimtare) në natyrë, idiopatike - përkundrazi, e vazhdueshme. Me trajtimin e duhur, nuk ka asnjë rrezik për jetën, megjithëse shërimi rrallë regjistrohet.

Rimëkëmbja e pacientëve është vërejtur në raste të heqjes së suksesshme të tumoreve, trajtim specifik të diabetit insipidus të tuberkulozit, malarisë, origjinës sifilitike. Me emërimin e saktë të terapisë për zëvendësimin e hormoneve, aftësia e kufizuar shpesh mbetet.

Bazat e fiziologjisë që lidhen me shfaqjen e diabetit insipidus

Balanca e ujit në trup mbështetet nga tre komponentë: hormoni vazopressin - një ndjenjë e etjes - gjendja funksionale e veshkave.
Vasopressina formohet në hipotalamus, përgjatë proceseve të qelizave nervore kalon në gjëndrën e hipofizës posteriore, ku grumbullohet dhe futet në qarkullimin e gjakut në përgjigje të stimulimit të duhur. Efekti kryesor i hormonit është një ulje në sasinë e urinës për shkak të një rritje të përqendrimit të tij. Veshkat marrin urinë të holluar dhe jo të përqendruar. Vasopressina vepron drejtpërdrejt mbi ta si organi kryesor i synuar: rrit përshkueshmërinë e ujit të tubave. Hormoni rregullon sasinë e ujit në trup, duke rritur përqendrimin e urinës dhe ul sasinë e tij në kanalet e veshkave.
Vasopressin gjithashtu ka një sërë efektesh të tjera:

• stimulon tonin e enëve të gjakut, përfshirë mitrën,
• aktivizon ndarjen e glukogjenit në glukozë - glikogjenolizë,
• merr pjesë në formimin e molekulave të glukozës nga molekulat e komponimeve të tjera organike në mëlçi dhe pjesërisht në substancën kortikale të veshkave - glukoneogjeneza,
• ndikon në laktacion
• ndikon në proceset e memorizimit,
• rrit koagulimin e gjakut
• shfaq një numër të vetive rregullatore somatike.

Funksionet kryesore të hormonit janë ruajtja e ujit në trup dhe ngushtimi i enëve të gjakut. Prodhimi i tij është nën një kontroll të ngushtë. Ndryshimet e vogla në përqendrimin e elektroliteve në plazmën e gjakut ose rrisin prodhimin e hormonit antidiuretik, ose pengojnë lëshimin e tij në qarkullimin sistemik. Gjithashtu, vëllimi i treguesve qarkullues të gjakut dhe presionit të gjakut ndikojnë në sekretimin e tij. Lëshimi i hormonit ndryshon gjithashtu me gjakderdhje.

Vasopressina prodhohet gjatë ushtrimit fizik, mbinxehjes, etjes, helmimit nga dioksidi i karbonit, stresi, nauze, një rënie e mprehtë e niveleve të glukozës në gjak, anestezi, gjatë pirjes së duhanit, nën ndikimin e histaminës, disa lloje të psikostimulantëve.

Stimulimi i hormonit zvogëlohet me veprimin e norepinefrinës, glukokortikosteroideve, peptidit natriuretik atrial, alkoolit, disa ilaçeve psikotrope (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), antikonvulsant (fenitoinë, difeninë).

Klasifikimi i sëmundjeve

Ekzistojnë disa forma të diabetit insipidus. Llojet më të zakonshme të sëmundjes janë:

• qendrore (hipotalamike, hipofizë, neurogjenike, diabeti),
• renale (nefrogjenike, rezistente ndaj vazopresinës),
• polidipsia parësore.

Llojet e tjera të insipidusit të diabetit janë më pak të zakonshme:

Shumica e rasteve janë burra dhe gra të rinj (20 deri 30 vjeç). Fëmijët në foshnjëri kanë insipidus diabeti funksional dhe shoqërohen me papjekuri të mekanizmit të përqendrimit të veshkave.

Sipas ashpërsisë së kursit, ND ndodh në të butë (deri në 6 - 8 litra urinë në ditë), të moderuar (8 - 14 litra urinë) dhe të rënda, në të cilat më shumë se 14 litra urinë ekskretohen pa trajtim.
Patologjia mund të jetë e trashëgueshme dhe e fituar.

Diabeti qendror insipidus

ND qendrore shkaktohet nga sinteza e dëmtuar, transporti ose sekretimi i vazopressinës. Ndodh më shpesh tek gratë, manifestohet në 20-30 vjet. Një sëmundje zhvillohet kur aftësia e neurohipofizës për të sekretuar hormonin antidiuretik zvogëlohet me 85%.
Llojet e ND qendrore tregohen në Tabelën 1.
Tabela 1

Diabeti qendror i trashëguar (kongjenital, familjar) insipidus

Patologjia gjurmohet në disa gjenerata dhe mund të prekë një numër të anëtarëve të familjes. Arsyeja është mutacionet që çojnë në ndryshime në strukturën e hormonit antidiuretik. Një patologji e tillë transmetohet nga një trashëgimi autosomale dominuese ose autosomale recesive.
Me një lloj trashëgimi autosomal mbizotërues:

• transmetimi i sëmundjes vazhdon në çdo brez, pa boshllëqe,
• sëmundja është po aq e zakonshme si tek burrat ashtu edhe tek gratë,
• prindërit e shëndetshëm lindin fëmijë të shëndetshëm, nëse njëri prej prindërve është i sëmurë, rreziku për të patur një fëmijë të sëmurë është rreth 50%.

Me një lloj trashëgimie autosomale recesive:

• një fëmijë i sëmurë lindë prindër të shëndetshëm, një prind i sëmurë lind fëmijë të shëndetshëm,
• trashëgimia e patologjisë manifestohet në horizontale - vëllezërit dhe motrat sëmuren,
• sëmundja nuk gjendet në çdo brez,
• gratë dhe burrat preken në mënyrë të barabartë.

Insipidus kongjenital qendror me një trashëgimi autosomale dominuese shfaqet tek fëmijët e moshës 1 deri në 6 vjeç. Fillimisht, sekretimi i mirë i vazopresinës zvogëlohet në mënyrë progresive me kalimin e moshës. Sëmundja zhvillohet.

Sëmundja shpesh manifestohet në të njëjtën familje, por ashpërsia e saj mund të ndryshojë. Ka raste të një rezultati të favorshëm spontan në moshën e mesme. Ky lloj i insipidusit të diabetit shoqërohet me mutacione në gjenin AVP-N.

Mungesa e vazopressinës zbulohet gjithashtu në sindromën trashëgimore Wolfram (sindromi DIDMOAD). Kjo është një sëmundje e rrallë neurodegjenerative. Manifestimi i tij nuk është gjithmonë i plotë. Ky sindromë më së shpeshti bën debutimin e tij në diabet mellitus, atrofi të nervave optikë në dekadën e parë të jetës, dhe ND-në qendrore dhe shurdhim në të dytën.

Llojet e diabetit insipidus

Vazhdimisht nuk mjaftojnë para? Kjo amuletë e thjeshtë ka ndryshuar jetën e shumë njerëzve!

Ekzistojnë disa lloje të sëmundjes, në varësi të faktorëve që ndikuan në manifestimin e patologjisë.

Llojet kryesore, si me diabetin, janë dy:

1. Forma neurogjenike - nënkupton që sëmundja u ngrit si rezultat i çrregullimeve të trurit të zonës nënkortikale. Ky nënlloj nënkupton që shkelje kanë ndodhur në hipotalamus, hipofizë, ose në të dy zonat e zonës nënkortikale. Karakterizohet nga një shkelje e lëshimit të hormoneve në gjak, të cilat garantojnë një shpërndarje normale të lëngjeve në inde.
2. Forma nefropatologjike ose renale - konsiderohet më pak e zakonshme, megjithëse mund të manifestohet për shumë arsye të ndryshme. Shtrihet në faktin se veshkat preken, aftësia e këtyre organeve për të filtruar normalisht lëngun është ndërprerë, duke sekretuar vetëm minimumin që është me të vërtetë i tepërt për trupin.
3. Ekziston diabeti insipidus tek gratë shtatzëna. Ai jep një prognozë më të keqe në krahasim me diabetin "normal" gestacional, sepse tregon anomalitë që u zhvilluan në sfondin e një statusi të ndryshuar hormonal të një gruaje. Nëse forma gestacionale kalon në mënyrë spontane, atëherë jo-sheqeri gjatë shtatëzanisë mbetet pas lindjes së foshnjës, ndërsa rrit rrezikun e zhvillimit të një gjendje të ngjashme në foshnjë.

Format kongjenitale e bëjnë veten të ndjehen ose në muajt e parë pas lindjes - prindërit fillojnë t'i kushtojnë vëmendje faktit që fëmija duket i dehidratuar dhe urinon shumë shpesh - por gjithashtu mund të ndodhë shumë më vonë. E gjitha varet nga shkaqet rrënjësore dhe karakteristikat e patogjenezës.

Shkaqet e diabetit insipidus

Zhvillimi i diabetit insipidus, nga njëra anë, është më i vështirë të parashikohet sesa diabeti i sheqerit, nga ana tjetër, ai manifestohet vetëm në rast të çrregullimeve serioze endokrine që prekin të gjitha funksionet rregullatore.

Mjekët tregojnë parakushtet e mëposhtme për sëmundjen:

1. Tumoret e trurit që prekin hipotalamusin dhe gjëndrën e hipofizës. Sëmundja mund të manifestohet në mënyrë të barabartë me një kurs malinje dhe beninje.
2. Metastazat e sëmundjeve onkologjike që gjenden në tru - ato veprojnë në mënyrë të ngjashme me formimin primar të tumorit. Effectdo efekt i padëshirueshëm në qendrat hormonale të njeriut - hipofizën dhe hipotalamusin - mund të provokojë një numër të madh të çrregullimeve endokrine, përfshirë. Diabeti insipidus.
3. Shkelja e furnizimit me gjak të trurit - ne po flasim përsëri për të njëjtat qendra. Shkaqet e anomalisë nganjëherë qëndrojnë në pasojat e një goditjeje në tru, por nganjëherë zhvillimi i një patologjie të rrezikshme mund të provokojë një sëmundje të tillë "të padëmshme" si osteochondrosis.
4. Lëndimet traumatike të trurit shërbejnë gjithmonë si një faktor rreziku për çdo çrregullim që ndikon në aktivitetin humor.
5. Format e trashëguara - shfaqen shumë herët, si rregull, ato zbulohen edhe në fazën e shtatzënisë së nënës. E rrezikshme për sa i përket shfaqjes së dështimit të veshkave tek foshnjat dhe komplikimeve të tjera serioze.
6. Disrregullimet e veshkave - dështimi i veshkave, ateroskleroza e sistemit ekskretor, helmimi me përgatitjet e litiumit.

Në përgjithësi, mund të thuhet se parakushtet për zhvillimin e diabetit insipidus janë më serioze sesa në formën e zakonshme të ndjeshmërisë së ulur të glukozës. Nëse me rezistencë glukozë një person mund të jetë i shëndetshëm, me përjashtim të zakoneve të ngrënies, rritjes së peshës trupore dhe karakteristikave të tjera, diabeti insipidus gjithmonë tregon dëmtim të rëndë të trurit ose veshkave.

Trajtimi i diabetit insipidus

Mënyra më e mirë trajtojnë diabetin - korrigjimi i faktorit që ndikoi në zhvillimin e kësaj sëmundje. Kjo është më shumë një sindromë sesa një sëmundje, domethënë kur shkaku rrënjë eliminohet, simptomat negative të një patologjie specifike gjithashtu largohen.

Terapia varet plotësisht nga rrethanat provokuese dhe mund të përfshijë:

1. Heqja e një tumori të trurit. Rekomandohet të mos prekni ato beninje nëse ato nuk ndikojnë në cilësinë e jetës së një personi, por shqetësimet në hipofizë dhe hipotalamus janë një indikacion i drejtpërdrejtë për ndërhyrjen neurokirurgjikale.
2. Caktoni një hormon zëvendësues që ndihmon trupin të mos heqë menjëherë lëngun, por ta përdorni atë "saktë". Drogat me bazë desmopressin bëjnë një punë të shkëlqyeshme për këtë.
3. Zgjidhje vaji Pituitrin - ilaç me veprim të zgjatur, i cili për disa kohë siguron funksionimin normal të sistemit endokrin.
4. Klorpropamid, Carbamazepine - të përshkruara për të zëvendësuar hormonin antidiuretik. Këto ilaçe gjithashtu ndihmojnë në mbajtjen e lëngjeve në mënyrë që të pastrojnë veshkat e toksinave dhe të dalin në formën e urinës normale.
5. Shpesh përshkruhet terapi nefologjike, e cila ka për qëllim rivendosjen e funksionimit normal të organeve, së bashku me ekuilibrin e ujit-kripë.

Simptoma më e rrezikshme e sëmundjes është poliuria. Prandaj, ruajtja e ekuilibrit ujë-kripë bëhet një pjesë e rëndësishme e terapisë. Dehidratimi kërcënon foshnjat, të moshuarit dhe ata që nuk monitorojnë gjendjen e tyre. Me diabet insipidus, komplikime të rënda janë të mundshme, duke përfshirë komën e shkaktuar nga dehidratimi.

Dietë diabeti

Kufizimet dietike janë më pak të rrepta sesa me diabetin. Duhet mbajtur mend që pacientët pothuajse gjithmonë pësojnë një ulje ose mungesë të plotë të oreksit, ata janë të prirur për të rraskapitur, kështu që ushqimi duhet të jetë mjaft kalori.

Parimet janë gjithashtu të rëndësishme:

1. Kufiri maksimal i proteinave është zvogëlimi i barrës në veshkat. Rekomandohet të hiqni nga dieta jo vetëm kafshët, por edhe proteinat e perimeve, përfshirë fasulet, bizelet, kërpudhat.
2. Ndalohet përdorimi i diuretikëve, nga ushqimet e përditshme të cilat përfshijnë kafe, çaj, pije me sheqer me përmbajtje kafeine.
3. Këshillohet që të kufizohen yndyrnat, veçanërisht në formën e supave, supave.
4. Nën ndalimin e rreptë të alkoolit, ushqimit të shpejtë, çdo produkteve me kushte toksike - për shembull, salcice dyqanesh.
5. Kripa e tepërt nuk rekomandohet. Ushqimi duhet të jetë i shpeshtë, i pjesshëm, mjaftueshëm ushqyes.

Regjimi dietik është i rëndësishëm për trajtimin e diabetit insipidus, sepse ushqimi i duhur është çelësi për funksionimin normal të trupit dhe zvogëlon ngarkesën në organet e dëmtuara.

Faktet e diabetit të melit

Këtu janë disa pika kryesore për këtë çrregullim:

• Kjo sëmundje mund të shkaktohet nga sekretimi i ulët ose i munguar i vazopresinës - një hormon i ekuilibrit të ujit - nga gjëndra e hipofizës së trurit ose nga "reagimi" i dobët i veshkave ndaj këtij hormoni.
• Prodhimi i tepërt i urinës së holluar shoqërohet shpesh me rritjen e etjes dhe konsumit të lartë të ujit.
• Diabeti insipidus mund të çojë në dehidrim të rrezikshëm nëse një person nuk e rrit marrjen e lëngjeve (për shembull, kur pacienti nuk mund ta raportojë etjen e tij ose të pijë ujë vetë).
• Disa kushte të tjera mjekësore i ngjajnë diellit insipidus për sa i përket prodhimit të lartë të urinës dhe etjes së tepërt. Sidoqoftë, poliuria e vërejtur në diabetin tip 1 dhe tip 2 është një reagim ndaj niveleve të ngritura të glukozës në gjak, dhe jo vetë sëmundjes.
• Disa diuretikë dhe shtesa ushqimore mund të shkaktojnë simptoma specifike për gjendjen.
• Për shkak se diabeti insipidus nuk është një sëmundje e zakonshme, diagnoza përfshin eliminimin e shpjegimeve të tjera të mundshme për simptomat. Nëse ka dyshime për këtë diagnozë, mund të bëhet një provë e privimit të ujit.
• Një test i privimit të ujit duhet të bëhet nga një specialist me mbikëqyrje të ngushtë mjekësore për shkak të rrezikut të dehidrimit. Ai është shumë i besueshëm në bërjen e një diagnoze të saktë dhe mund të bëjë dallimin midis diabeti qendror insipidus dhe diabeti renal.
• Trajtimi varet nga lloji i sëmundjes.
• Nëse diabeti është qendror (sekretim i ulët i hormonit ose i mungon), zëvendësimi i hormoneve arrihet duke përdorur desmopressin.
• Në raste të thjeshta, një rritje e konsumit të ujit mund të jetë e mjaftueshme.
• Nëse shkaku është një sëmundje e veshkave në të cilën veshkat nuk mund t'i përgjigjen në mënyrë adekuate hormonit, trajtimi ka për qëllim përmirësimin e gjendjes së tyre.

Causesfarë e shkakton diabetin insipidus?

Ekzistojnë dy forma të sëmundjes, secila prej të cilave ka mekanizmin e vet kauzal. Për më tepër, të dyja shoqërohen me një hormon të quajtur vazopressin (i quajtur edhe hormoni antidiuretik, ADH):

• me diabet insipidus qendror (neurogjenik ose vasopressin), vërehet një mungesë e plotë ose e pjesshme e prodhimit të vazopresinës, pasi gjëndra e hipofizës në tru nuk mund të sekretojë një hormon,
• me sekretimin renal të vazopresinës është normale, por veshkat nuk reagojnë saktë ndaj hormonit.

Simptoma kryesore, poliuria - prodhimi i tepërt i urinës - mund të ketë shkaqe të tjera, por ato zakonisht mund të përjashtohen para diagnozës së diabeti insipidus. Për shembull, diabeti mia nuk diagnostikohet ose menaxhohet dobët mund të shkaktojë urinim të shpeshtë.

Në diabetin insipidus, poliuria çon në etje të rëndë (polidipsi). Në kushte të tjera, marrja e tepërt e ujit e shkaktuar nga polidipsia primare mund të çojë në poliuri.

Shembuj të polidipsisë parësore përfshijnë një çrregullim të etjes të shkaktuar nga dëmtimi i hipotalamusit të trurit, i cili gjithashtu mund të jetë shkaku i llojit "adiptik" dhe zakonit psikologjik të pirjes së shumë ujit (polidipsia psikogjenike).

Diabeti gestacional insipidus

Në raste të rralla, shtatzënia mund të shkaktojë prodhim të dëmtuar të vazopressinës. Kjo për faktin se placenta lëshon një enzimë që kufizon prodhimin e vazopresinës. Ky efekt arrin kulmin gjatë tremujorit të tretë të shtatëzanisë.

Shtatzënia gjithashtu shkakton një rritje të etjes tek gratë, duke i inkurajuar ata të pinë më shumë lëngje, ndërsa ndryshimet e tjera fiziologjike normale gjatë shtatëzanisë ndikojnë gjithashtu në përgjigjen e veshkave ndaj vazopressinës.

Diabeti gestacional insipidus, i cili ndodh në vetëm disa raste për çdo 100,000 shtatëzani, është i shërueshëm gjatë shtatëzënësisë dhe zhduket dy deri në tre javë pas lindjes.

Ilaçet që ndikojnë në ekuilibrin e ujit

Ilaçet diuretike të përdorura nga njerëz me dështim të zemrës ose edemë periferike gjithashtu mund të shkaktojnë një rritje të vëllimit të urinës.

Administrimi intravenoz i lëngut gjithashtu mund të shkaktojë një çekuilibër të lëngut, në rastin kur shkalla e infuzionit të pikave ndalet ose ngadalësohet, zhvillohet poluria. Tubat me proteina të larta gjithashtu mund të rrisin prodhimin e urinës.

Shenjat dhe simptomat e diabetit insipidus

1) Simptoma kryesore është poluria - nxitje e shpeshtë për të lëshuar vëllime të mëdha të urinës.

2) Simptoma e dytë goditëse është polidipsia - etja e tepërt, e cila në këtë rast është rezultat i humbjes së ujit përmes urinës. Ajo inkurajon një person me një sëmundje të caktuar të pijë sasi të mëdha të lëngjeve.

3) Nevoja për të urinuar mund të shqetësojë gjumin. Vëllimi i urinës që kalon çdo ditë mund të jetë 3 deri në 20 litra, dhe deri në 30 litra në rastin e ND qendrore.

4) Simptomat që janë sekondare përfshijnë dehidratimin për shkak të humbjes së ujit. Kjo është veçanërisht e dukshme tek fëmijët që nuk mund të raportojnë etjen e tyre. Fëmijët mund të bëhen letargjikë, të kenë ethe, të vjella dhe / ose diarre; ata mund të pësojnë rritje të rrënjosur. Një tjetër grup i prekshëm janë njerëzit me çmenduri, të cilët gjithashtu shpesh nuk janë në gjendje të pinë ujë vetë.

5) Dehidrim ekstrem mund të çojë në hipnatremi, gjendje në të cilën, për shkak të marrjes së ulët të ujit, përqendrimi i natriumit në gjak bëhet shumë i lartë dhe qelizat e trupit privohen nga uji. Hypernatremia mund të çojë në simptoma neurologjike, të tilla si nervozizëm neuromuskular, konfuzion, ngërçe, apo edhe komë.

Trajtimi dhe parandalimi

Kjo diagnozë bëhet një problem serioz vetëm për njerëzit që nuk mund të plotësojnë lëngun, gjë që çon në dehidrim. Nëse ka qasje falas në ujë, gjendja është e menaxhueshme dhe ka një prognozë të mirë të rikuperimit me trajtimin e vazhdueshëm.

Pa trajtim, ND qendrore mund të çojë në dëmtim të përhershëm të veshkave. Me ND të veshkave, komplikimet serioze janë të rralla nëse marrja e ujit është e mjaftueshme.

Nëse ekziston një shkak i shërueshëm i prodhimit të lartë të urinës, të tilla si diabeti mellitus ose ilaçet, një zgjidhje për këtë problem duhet të ndihmojë në zgjidhjen e simptomave të diabetit insipidus.

Me diabet insipidus qendror dhe gestacional, ilaçet mund të korrigjojnë pabarazitë e lëngjeve duke zëvendësuar hormonin vazopressin. Me llojin e veshkave, trajtimi i veshkave mund të zgjidhë problemin.

Për të zëvendësuar hormonin vasopressin me diabetin insipidus qendror (dhe llojin gestacional), përdoret një analog analog hormon sintetik, desmopressina. Ilaçi është i paefektshëm për arsye renale. Isshtë në dispozicion si një llak hundësh, injeksion ose pilulë. Merret sipas nevojës, me kujdes, pasi mund të çojë në mbajtje të tepërt të ujit, dhe në raste të rënda të mbidozës, deri në hiponatremi dhe dehje fatale nga uji. Në përgjithësi, ilaçi është zakonisht i sigurt kur përdoret në doza të përshtatshme me pak efekte anësore.

Rastet e buta të insipidusit të diabeteve qendrore, në të cilat ka vetëm një humbje të pjesshme të sekretimit të vazopresinës, mund të mos kërkojnë zëvendësim të hormoneve, ato mund të kontrollohen duke rritur marrjen e ujit.

Trajtimi i veshkave për diabet insipidus të veshkave mund të përfshijë:

• ilaçe anti-inflamatore, të tilla si NSAIDs (ilaçe anti-inflamatore jo-steroide),
• diuretikët (diuretikë të tillë si amiloridi dhe hidroklorotiazidi), në mënyrë paradoksale, këto ilaçe zakonisht shkaktojnë prodhim më të lartë të urinës dhe mund të shpjegojnë pse ekziston polidipsia në raste të tjera të ND, por efekti i tyre është i kundërt kur përdoret si trajtim për ND renale,
• konsum i ulur i natriumit (nga kripa) dhe marrja shtesë e lëngjeve sipas nevojës.

Disordersrregullime të zhvillimit të trurit

Shkaqet e formimit të insipidusit të diabetit qendror janë defektet kongjenitale anatomike në zhvillimin e trurit të mesëm dhe të ndërmjetëm:

• dysplasia optike septike,
• mikrocefalia,
• goloprozentsefaliya,
• zhvillimi i dëmtuar i gjëndrrës së hipofizës dhe hipotalamusit.

Pacientët me defekte të tilla jo gjithmonë kanë shenja të jashtme të anomalive kranofokiale.

Diabeti idiopatik insipidus

Në 10% të rasteve me insipidus diabeti qendror tek fëmijët, origjina e patologjisë nuk mund të përcaktohet. Kur shkaku kryesor është i panjohur, ky insipidus qendror i diabetit quhet idiopatik.

Tek fëmijët me diabet idiopatik të diabetit insipidus, rekomandohet të kryhet imazhe të rregullta rezonancës magnetike (MRI) të trurit, në mënyrë që të zbulohen me kohë tumoret hipotalamike (germinomat) që rriten ngadalë.

Arsyeja për këtë formë të diabetit insipidus mund të jetë infundibuloneurohipofiziti i indituar diagnostikues autoimunik, i cili është i vështirë për tu përcaktuar në praktikën klinike.

Diabeti traumatik insipidus

Shkaku i ND i përkohshëm ose i përhershëm mund të jetë trauma, e shoqëruar nga një frakturë e bazës së kafkës. Gjatësia e proceseve të neuroneve të qelizave të mëdha që përmbajnë vazopressin është rreth 10 mm. Ata zbresin në gjëndrën e hipofizës posteriore. Trauma mund të shkaktojë edemë rreth këtyre aksoneve.

Diabeti i përkohshëm i insipidusit pas lëndimit fillon në mënyrë akute në ditën e parë pas lëndimit dhe zhduket brenda disa ditësh. Rreth 50% e pacientëve me dëmtime të shalës turke zhvillojnë diabet të vazhdueshëm. Kjo pasojë e dëmtimit ka një fillim të vonuar të zhvillimit - pas 3 deri në 6 javë. Gjatë kësaj periudhe, neuronet e shtojcave pësojnë ndryshime degjenerative.

Shenjat e insipidusit të diabetit qendror shfaqen pas operacionit në rajonin hipotalamik-hipofizë. Një operacion i tillë ka disa tipare që quhen "përgjigje trefazore":

1. faza e poliurisë - polidipsia (rritja e sekretimit të urinës - etja), e cila zgjat nga ½ në dy ditë pas operacionit,
2. faza antidiuresis - alokimi i një vëllimi të vogël të urinës, kjo fazë është më e gjatë në kohë (deri në 10 ditë),
3. faza e kurimit ose faza e formimit të diellit të qëndrueshëm të insipidusit nëse më shumë se 90% të qelizave vazopresine janë lënduar.

Pas operacionit, mund të ndodhë ose edemë ose dëmtim i neurohipofizës. Nëse kjo ndodh, atëherë vjen lëshimi tjetër i parregulluar i hormonit antidiuretik nga stoqet. Në fazën e tretë, ekziston një restaurim i mëtejshëm ose mos rikuperim i funksionit të neurohipofizës dhe, në përputhje me rrethanat, shërim ose zhvillim i sëmundjes.
Insipidus akut qendror akut pas operacionit ndodh në më pak se 30% të pacientëve. Në më shumë se gjysmën e rasteve tek të rriturit, simptomat e sëmundjes janë të përkohshme.

Diabeti insipidus

Tumoret e mëposhtëm të trurit shkaktojnë sëmundje diabeti:

• germinoma (tumori i qelizave germinale të sistemit nervor qendror, gonocitoma),
• pinealoma (pineocitoma, adenoma pineale),
• craniopharyngioma,
• gliomat nervore optike,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma e hipofizës.

Formacionet më të zakonshme të trurit që shkaktojnë diapozë diabeti janë germinoma dhe pinealoma. Më shpesh ato formohen afër hipotalamusit, ku proceset e vazopresinës janë të lidhura para se të hyjnë në neurohipofizë.

Germinomat mund të jenë shumë të vogla dhe të mos zbulohen nga imazhet e rezonancës magnetike (MRI) për disa vjet nga fillimi i simptomave të diabeti qendror insipidus. Diagnostifikimi i hershëm i një tumori është i mundur duke përcaktuar në gjak produktet e sekretimit të tij të alfa-fetoproteinës dhe nënndarjes beta të gonadotropinës korionike njerëzore, kjo e fundit ndonjëherë duke shkaktuar zhvillim seksual të hershëm te djemtë.

Insipidus diabeti mund të zhvillohet me kranofaringioma dhe glioma të nervave optikë, nëse tumori arrin një madhësi të madhe. Kjo ndodh në 10 deri në 20% të pacientëve. Sidoqoftë, më shpesh sëmundja vërehet pas heqjes kirurgjikale të neoplazmave.

Adenomat e hipofizës shkaktojnë ND qendrore në vetëm 1% të rasteve. Incidenca e ulët e një sëmundje të tillë në adenomat e hipofizës është për shkak të rritjes së tyre të ngadaltë. Tumoret zhvendosin gradualisht neurohipofizën lart, prapa, gjë që kontribuon në ruajtjen e funksionit të tij.

Zhvillimi i insipidusit të diabetit qendror në një pacient me histori të kancerit, në 90% të rasteve shoqërohet me metastaza. Më shpesh, kanceri i gjirit, mushkërive, prostatës, veshkave dhe limfomës metabolizohet në gjëndrën e hipofizës.

Neurohipofiza ka më shumë se dy herë më shumë të ngjarë të preket nga metastazat sesa adenohipofiza, e cila shoqërohet me veçantitë e furnizimit të tij të gjakut (arterial, dhe jo venoz sa për adenohipofizën).

Inflamacioni i bazës dhe membranës së trurit dhe ND

Sëmundjet kryesore që shkaktojnë ND të një natyre inflamatore janë:

• Histiocitoza e qelizave Langerhans,
• infundibuloneurohipofiziti limfocitik,
• sarkoidosis.

Histiocitoza e qelizave Langerhans është një neoplazmë e lidhur me palcën e eshtrave. Klinikisht, sëmundja ka variante të kursit. Më shpesh, lezionet patologjike lokalizohen në indet e eshtrave, lëkurën, gjëndrën e hipofizës posteriore, nyjet limfatike, mëlçinë, shpretkën, palcën e eshtrave dhe mushkëritë.

Sarcoidosis (sëmundja Beunier-Beck-Shauman) është një sëmundje multisystem me origjinë të panjohur, e karakterizuar nga formimi i granulomave sarkoide. Më të zakonshmet janë nyjet limfatike intramoracike dhe mushkëritë (që gjenden në më shumë se 90% të rasteve). Në 5 - 7% të pacientëve me sarkoidozë, ndodh dëmtimi i sistemit nervor - neurosarcidosis. Me çrregullime të tilla patologjike, nervat kranial, hipotalamusi dhe gjëndra e hipofizës shpesh preken.

Me histiocitozën e Langerhans dhe sarkoidozën, simptomat e diabetit qendror insipidus vërehen në afërsisht 30% të pacientëve.
Gjëndra e hipofizës është një sëmundje e rrallë inflamatore kronike e gjëndrrës së hipofizës që shoqërohet me funksion të dëmtuar. Në 30% të rasteve, sëmundja është e kombinuar me sëmundje të tjera, të tilla si tiroiditi Hashimoto, sëmundja Graves, diabeti mellitus, sëmundja Addison, sëmundja e Sjogren, sëmundja e lupusit eritematoz.

Gjëndra e hipofizës është shumë më e zakonshme tek gratë sesa tek burrat. Disa autorë në 57% të rasteve shënojnë zhvillimin e patologjisë gjatë shtatëzanisë ose pas lindjes. Shpesh, gjëndra e hipofizës çon në diabet me diabet të rëndë.

ND qendrore autoimune është një sëmundje më vete. Patologjia karakterizohet nga një trashje e këmbës së hipofizës dhe prania e antitrupave ndaj qelizave hipotalamike që sekretojnë hormonin antidiuretik. Një çrregullim patologjik ndikon në strukturat e rajonit hipotalamik-hipofizë.
Infeksionet që përfshijnë bazën dhe membranën e trurit çojnë në formimin e ND (shpesh të përkohshme):

• meningjokoku,
• cryptococcal,
• toxoplasmosis,
• infeksione kongjenitale të citomegalovirusit.

Shkaqe të rrallë të sëmundjeve inflamatore të gjëndrrës së hipofizës janë tuberkulozi, sifilisi dhe infeksionet kërpudhore.

Diabeti vaskular insipidus

Lezionet vaskulare të hipotalamusit mund të çojnë në ND qendrore:

• hemorragji diabeti tip 1 ose tip 2,
• humbje e madhe gjaku tek gratë gjatë lindjes,
• këputja e aneurizmit,
• tromboza,
• emboli në operacionet vaskulare - shartim arterie koronar, shartim, stentim,
• marrja e medikamenteve të caktuara - klonidina.

Sindroma Skien (sindromi Shien-Simmonds, hipofizë hipofizë) është një infarkt i hipofizës i provokuar nga një rënie e dukshme e presionit të gjakut, gjakderdhjes masive, tromboembolizmit ose sepsës tek gratë pas lindjes së fëmijës. Një klinikë e tillë çon në një ulje të aktivitetit të hipofizës dhe mungesë të hormonit vazopressin. Sindroma e Shienit është një shkak i rrallë i diabetit insipidus. Vitet e fundit, ai pothuajse kurrë nuk ndodh.

Shkaku i ND qendrore mund të jetë çrregullime në furnizimin me gjak të neurohipofizës - hipoksi akute, e cila shkakton edemë cerebrale. Literatura përshkruan manifestimin e sëmundjes në aneminë e qelizave të drapërave, sklerozën e shumëfishtë, neuroinfeksionet, sindromën Guillain-Barré, sulmet në zemër dhe këputjen ose prerjen e aneurizmave cerebrale.

Diabeti i veshkave familjare insipidus

Insipidus kongjenital i veshkave është një sëmundje jashtëzakonisht e rrallë trashëgimore. Zakonisht djem të sëmurë. Nënat nga të cilat fëmijët marrin gjenin e insipidusit nefrogjenik nuk sëmuren vetë, por ata arrijnë të zbulojnë një ulje pak a shumë të theksuar të aftësisë së përqendrimit të veshkave.
Shkaqet e çrregullimeve primare të sinjalit hormonal ndahen në grupet e mëposhtme:

1. ndryshimi i numrit të receptorëve dhe aftësia e një substance për t'u lidhur me ta,
2. shkelja e ndërveprimit të receptorëve me proteinat G,
3. degradimi i përshpejtuar i ndërmjetësit të mesëm - monofosfati ciklik i adenozinës,
4. shkelje të vetive të kanaleve të ujit,
5. shkelja e reagimit të një veshkë të tërë ndaj një sinjali hormonal - shkurtimi i lakut nefron, oligomeganephronia, sindromi Fanconi.

Shumica e rasteve të ND të veshkave kongjenitale shoqërohen me patologji të receptorit. Më shpesh bëhet fjalë për një mutacion të gjenit të receptorit V2.

Karakteristikat e simptomave në ND renale trashëgimore

Shenjat e sëmundjes janë të ndryshme. Patientdo pacient, përveç simptomave kryesore të sëmundjes - poliuria, polidipsia, mungesa e përgjigjes ndaj hormonit antidiuretik - demonstron karakteristikat e veta të zhvillimit të sëmundjes, komplikimeve dhe përgjigjes ndaj trajtimit.

I njejti mutacion gjenesh në një familje shkakton diabel insipidus në forma të buta dhe të rënda. Simptomat e diabetit të trashëguar renal insipidus në gratë janë shumë më pak të zakonshme sesa te burrat.

Në muajt e parë të jetës së fëmijëve, simptomat e diabetit insipidus të këtij lloji zakonisht janë jospecifik, kështu që diagnoza zakonisht bëhet në 2.5 - 3 vjet. Simptomat kryesore të ND të veshkave kongjenitale tek fëmijët e vegjël janë si më poshtë:

• të vjella,
• anoreksia - refuzim i detyruar i ushqimit,
• distrofirovanie,
• episodet e etheve me origjinë të panjohur,
• kapsllëk.

Në shumicën e fëmijëve, normat e rritjes mbeten nën mesatare në krahasim me fëmijët e shëndetshëm të moshës së tyre. Raporti i peshës së trupit ndaj lartësisë, i zvogëluar në vitet e para të jetës, më vonë rritet gradualisht.

Si ndërlikim i diabetit kronik të rëndë, pacientët zhvillojnë ureterohidronephrosis obstruktive dhe mosfunksionim të fshikëzës neurogjenike.
Janë përshkruar disa raste të një kombinimi të insipidusit kongjenital të veshkave me presion të lartë të gjakut tek fëmijët. Në të rriturit, zbulohen luhatje të konsiderueshme të presionit gjatë ditës. Studiuesit ia atribuojnë këtë luhatjeve domethënëse ditore në ekuilibrin e ujit gjatë ND.

Diabeti nefrogjenik insipidus me origjinë elektrolit-metabolike

Një rritje e përqendrimit të kalciumit në plazmën e gjakut - hiperkalcemia - një çrregullim që më së shpeshti shkakton keqfunksionime në sistemin hormonal. Kalciumi ka një efekt depresiv në efektin antidiuretik. Hiperkalcemia e vazhdueshme shoqërohet me një shkelje të aftësisë përqendruese të veshkave. Ashpërsia e patologjisë varion nga një ulje e moderuar e përqendrimit të urinës në një manifestim të gjallë të diellit insipidus - një mungesë e plotë e ndjeshmërisë ndaj vazopressinës. Nëse këto çrregullime nuk shoqërohen me ndryshime të rënda strukturore në veshkat, ato mund të eliminohen plotësisht duke eliminuar shkakun që i ka shkaktuar ato, për shembull, heqjen e gjëndrave paratiroide.

Hiperkalcemia e vazhdueshme shoqërohet pothuajse gjithmonë nga hipokalemia, e cila në vetvete është një shkak i zakonshëm i ND nefrogjenike. Shkaqet e poliurisë në hipokalemi janë të paqarta. Sekretimi i zgjeruar i prostaglandinave, substancave biologjike aktive që janë derivate të acideve yndyrore të pangopura, mund të luajnë një rol.

Hiponatremia çon në shfaqje të butë të ND. Kjo gjendje shkaktohet si nga një ulje e klorurit të natriumit në trup, ashtu edhe nga humbja e tij, si dhe nga pirja e sasive të mëdha të ujit.

Polidipsia primare

Polidipsia primare është një çrregullim në të cilin një etje e një natyre patologjike (polydipsia dipsogenike) ose një dëshirë e parezistueshme për të pirë (polidipsia psikogjenike) dhe konsumi i tepërt i lëngjeve që shoqërojnë shtypin sekretimin fiziologjik të hormonit antidiuretik. Ky fenomen çon në simptomat karakteristike të diabetit insipidus. Nëse shfaqet dehidrimi, sinteza e vazopresinës rinis.

Polidipsia difsogenike shkakton një ulje në pragun e ndjeshmërisë së osmoreceptorëve për etjen.
Polidipsia psikogjenike (skizofrenia) është një çrregullim i rrallë psikologjik i shkaktuar nga konsumimi i ujit maniak ose konsumimi periodik i sasive të mëdha të ujit. Lëngu i tepërt shkakton një rritje të sasisë, hollimin e lëngut joqelizor. Kjo pengon sekretimin e vazopresinës dhe çon në një hollim të madh të urinës.

Diabeti Iatrogjenik insipidus

Ky lloj diabeti insipidus çon në:

• marrje e pakontrolluar e diuretikëve,
• zakoni i pirjes së çajrave medicinale, tarifave të ilaçeve,
• dëshira për të pirë shumë lëngje,
• marrja e ilaçeve që prishin punën e vazopresinës - përgatitjet e litiumit,
• marrja e medikamenteve që shkaktojnë gojë të thatë dhe etje - anticholinergics, klonidine, fenotiazides.

Antidepresantët për efektin renal të vazopresinës përfshijnë gjithashtu antibiotikë tetraciklin - demeklociklin, tetraciklin, klotetraciklin, ilaçe anti-inflamatore jo-steroide (fenacetinë, indometacinë, ibuprofen), një numër të anti-aritmive dhe konfiskimeve, difeninë, ilaçe gjysmë sintetike, ilaçe gjysmë-sintetike, ilaçe gjysmë-sintetike, ilaçe anti-inflamatore .