Insipidus diabeti organik, idiopatik dhe renal: simptoma te fëmijët, diagnoza dhe trajtimi

Diabeti insipidus ("Diabeti") - një sëmundje që zhvillohet kur ekziston sekretim i pamjaftueshëm i hormonit antidiuretik (ADH) ose një ulje në ndjeshmërinë e indeve renale ndaj veprimit të tij. Si rezultat, vërehet një rritje e konsiderueshme e sasisë së lëngjeve të sekretuara në urinë, një ndjenjë e pakonkurueshme e etjes. Nëse humbja e lëngut nuk kompensohet plotësisht, atëherë dehidratimi i trupit zhvillohet - dehidratim, tipari dallues i të cilit është poluria bashkekohore. Diagnoza e diabetit insipidus bazohet në pamjen klinike dhe përcaktimin e nivelit të ADH në gjak. Një ekzaminim gjithëpërfshirës i pacientit është kryer për të përcaktuar shkakun e diabetit insipidus.

Informacion i përgjithshëm

Diabeti insipidus ("Diabeti") - një sëmundje që zhvillohet kur ekziston sekretim i pamjaftueshëm i hormonit antidiuretik (ADH) ose një ulje në ndjeshmërinë e indeve renale ndaj veprimit të tij. Shkelja e sekretimit ADH nga hipotalamusi (deficiti absolut) ose roli i tij fiziologjik me formim të mjaftueshëm (mangësi relative) shkakton një ulje të reabsorbimit (thithjen e kundërt) të lëngut në tubulat renale dhe sekretimin e tij në urinë me densitet relativ të ulët. Me diabet insipidus për shkak të lëshimit të një vëllimi të madh të urinës, zhvillohet etja e pangopshme dhe dehidratimi i përgjithshëm i trupit.

Diabeti insipidus është një endokrinopati e rrallë, zhvillohet pavarësisht nga gjinia dhe grupmosha e pacientëve, më shpesh tek njerëzit 20-40 vjeç. Në çdo rast të 5-të, diabeti insipidus zhvillohet si një ndërlikim i ndërhyrjes neurokirurgjikale.

Klasifikim

Endokrinologjia moderne klasifikon diabetin insipidus sipas nivelit në të cilin ndodh çrregullimi. Alokoni format qendrore (neurogjenike, hipotalamike-hipofizë) dhe renale (nefrogjenike) të diabetit insipidus. Në formën qendrore, çrregullimet zhvillohen në nivelin e sekretimit të hormonit antidiuretik nga hipotalamusi ose në nivelin e sekretimit të tij në gjak. Në formën renale, vërehet një shkelje e perceptimit të ADH nga qelizat e tubulave distale të nefronëve.

Insipidus i diabetit qendror ndahet në idiopatike (një sëmundje trashëgimore e karakterizuar nga një rënie në sintezën e ADH) dhe simptomatike (ndodh në sfondin e patologjive të tjera). Insipidus simptomatik i diabetit mund të zhvillohet gjatë jetës (të fituar) pas dëmtimeve traumatike të trurit, tumoreve dhe proceseve infiltrative të trurit, meningoencefalitit, ose të diagnostikohet që nga lindja (kongjenitale) me mutacione të gjenit ADH.

Forma renale e diabetit insipidus është relativisht e rrallë me inferioritet anatomik të nefronit ose ndjeshmërisë së receptorit të dëmtuar ndaj hormonit antidiuretik. Këto çrregullime mund të jenë kongjenitale ose të zhvillohen si rezultat i dëmtimit të ilaçeve ose metabolizmit të nefronëve.

Shkaqet e diabetit insipidus

Forma qendrore e diabetit insipidus e shoqëruar me shkatërrimin hipotalamik-hipofizor si rezultat i tumoreve parësore ose metastatike, ndërhyrjeve neurokirurgjikale, lezione vaskulare, tuberkulare, malariale, sifilitike etj. shfaqja e antitrupave te qelizat qe prodhojne hormonet.

Forma renale e diabetit insipidus mund të jetë për shkak të sëmundjeve kongjenitale ose të fituara të veshkave (insuficienca renale, amiloidoza, hiperkalcemia) ose helmimi i litiumit. Format kongjenitale të diabetit insipidus më së shpeshti zhvillohen me një trashëgimi autosomale recesive të sindromës së Tungsten, e cila në manifestimet e saj mund të jetë e plotë (me praninë e diabetit insipidus dhe diabet mellitus, atrofi nervore optike, shurdhim) ose pjesore (duke kombinuar diabet mellitus dhe diabet insipidus).

Simptomat e diabetit insipidus

Manifestimet tipike të diabetit insipidus janë poliuria dhe polidipsia. Poliuria manifestohet nga një rritje në vëllimin e urinës së ekskretuar ditore (zakonisht deri në 4-10 litra, ndonjëherë deri në 20-30 litra). Urina është e pangjyrë, me një sasi të vogël kripërash dhe elementësh të tjerë dhe një gravitet specifik të ulët (1000-1003) në të gjitha porcionet. Ndjenja e etjes së pangopur me diabet insipidus çon në polidipsi - konsumi i sasive të mëdha të lëngjeve, ndonjëherë të barabarta me atë të humbur në urinë. Ashpërsia e diabetit insipidus përcaktohet nga shkalla e mangësisë së hormonit antidiuretik.

Diabeti Idiopatik insipidus zakonisht zhvillohet ashpër, papritmas, më rrallë - duke u rritur gradualisht. Shtatzënia mund të shkaktojë një manifestim të sëmundjes. Urinimi i shpeshtë (polakiauria) çon në shqetësim të gjumit, neurozë, lodhje të shtuar, çekuilibër emocional. Tek fëmijët, enuresi është një manifestim i hershëm i diabetit insipidus; vonohet rritja dhe puberteti bashkohen më vonë.

Manifestimet e vona të insipidusit të diabetit janë zgjerimi i legenit renal, ureterëve dhe fshikëzës. Si rezultat i mbingarkesës së ujit, ndodh një mbivlerësim dhe prolapsi i stomakut, zhvillohet diskinesia e traktit biliare, zhvillohet acarim kronik i zorrëve.

Lëkura e pacientëve me diabet insipidus është e thatë, sekretimi i djersës, pështymës dhe oreksit janë zvogëluar. Më vonë, dehidratimi, humbja e peshës, të vjellat, dhimbja e kokës dhe ulja e presionit të gjakut bashkohen. Me diabet insipidus për shkak të dëmtimit të pjesëve të trurit, zhvillohen çrregullime neurologjike dhe simptoma të insuficiencës së hipofizës (panhypopituitarism). Tek burrat zhvillohet një dobësim i fuqisë, tek gratë - mosfunksionim menstrual.

Komplikime

Insipidus diabeti është i rrezikshëm nga zhvillimi i dehidrimit të trupit, në rastet kur humbja e lëngut në urinë nuk kompensohet siç duhet. Dehidratimi manifestohet nga një dobësi e mprehtë e përgjithshme, takikardia, të vjellat, çrregullimet mendore, koagulimi i gjakut, hipotensioni, deri në kolaps dhe çrregullime neurologjike. Edhe me dehidrim të rëndë, poluria vazhdon.

Diagnoza e diabetit insipidus

Rastet tipike sugjerojnë diabet insipidus për shkak të etjes së pakonkurueshme dhe lëshimit të më shumë se 3 litrave urinë në ditë. Për të vlerësuar sasinë ditore të urinës, kryhet një test Zimnitsky. Gjatë ekzaminimit të urinës, përcaktohet densiteti i tij i ulët relativ (290 mushmëri / kg), hiperkalcemia dhe hipokalemia. Diabeti përjashtohet nga agjërimi i glukozës në gjak. Me formën qendrore të diabetit insipidus në gjak, përcaktohet një përmbajtje e ulët e ADH.

Rezultatet indikative të testit me ngrënie të thatë: abstenim nga marrja e lëngjeve për 10-12 orë. Me diabet insipidus, humbja në peshë e më shumë se 5% ndodh, duke ruajtur një gravitet të ulët specifik dhe hipoosmolaritet të urinës. Shkaqet e diabetit insipidus janë zbuluar gjatë studimeve me rreze X, neuropsikiatrike, okulistike. Formacionet vëllimore të trurit përjashtohen nga MRI i trurit. Ultratinguj dhe CT e veshkave kryhen për të diagnostikuar formën renale të diabetit insipidus. Kërkohet konsultimi i nefrologut. Ndonjëherë kërkohet biopsi e veshkave për të dalluar patologjinë e veshkave.

Trajtimi për diabet insipidus

Trajtimi për insipidusin simptomatik të diabetit fillon me eleminimin e shkakut (p.sh., një tumor). Në të gjitha format e diabetit insipidus, përshkruhet terapi zëvendësuese me një analog ADH sintetik, desmopressin. Ilaçi administrohet me gojë ose intranasally (me futje në hundë). Një përgatitje e zgjatur nga një zgjidhje vaji e pituitrin gjithashtu është e përshkruar. Me formën qendrore të diabetit insipidus, përshkruhen klorpropamid dhe karbamazepinë, të cilat stimulojnë sekretimin e hormonit antidiuretik.

Korrigjimi i bilancit ujë-kripë kryhet nga infuzion i zgjidhjeve të kripës në vëllime të mëdha. Ulni ndjeshëm diuresën në diuretikët insipidus sulfonamide diabeti (hipoklorotiazidi). Ushqyerja për diabet insipidus bazohet në kufizimin e proteinave (për të zvogëluar ngarkesën në veshkat) dhe një konsum adekuat të karbohidrateve dhe yndyrnave, vakteve të shpeshta dhe një rritje të numrit të pjatave me perime dhe fruta. Rekomandohet të shuani etjen nga pijet me lëngje, pije frutash, komposto.

Diabeti insipidus, duke u zhvilluar në periudhën pas operacionit ose gjatë shtatëzanisë, është më shpesh kalimtare (kalimtare) në natyrë, idiopatike - përkundrazi, e vazhdueshme. Me trajtimin e duhur, nuk ka asnjë rrezik për jetën, megjithëse shërimi rrallë regjistrohet.

Rimëkëmbja e pacientëve është vërejtur në raste të heqjes së suksesshme të tumoreve, trajtim specifik të diabetit insipidus të tuberkulozit, malarisë, origjinës sifilitike. Me emërimin e saktë të terapisë për zëvendësimin e hormoneve, aftësia e kufizuar shpesh mbetet. Kursi më pak i favorshëm i formës nefrogjenike të diabetit insipidus tek fëmijët.

Karakteristikat e sëmundjes

Fëmijët e sëmurë nxjerrin një sasi të madhe të urinës, e karakterizuar nga një densitet i ulët. Kjo mosfunksionim është për shkak të prodhimit të pamjaftueshëm të hormonit antidiuretik, më rrallë mungesën e tij të plotë. Për të mbajtur një nivel normal të ujit në trup, vazopresina është e rëndësishme.

Rregullon sasinë e prodhimit të urinës. Në rast të shkeljes së prodhimit të ADH nga gjëndra tiroide, ndodh rrjedhja e lëngut nga trupi në sasi të rritura, gjë që çon në etjen që përjetojnë fëmijët vazhdimisht.

Endokrinologët identifikojnë disa forma të diabetit insipidus:

1. organik. Më e vështira dhe e zakonshme. Varet nga prodhimi i vazopresinës,
2. idiopatike. Diagnostifikohet nëse shkaku i sëmundjes nuk është përcaktuar me të gjitha mjetet dhe metodat. Ekspertët kryesorë në fushën e sëmundjeve të diabetit insipidus vënë në dyshim izolimin e kësaj forme të patologjisë. Besohet se pajisjet e papërsosura për diagnostikimin e sëmundjes nuk mund të përcaktojnë shkakun,
3. i veshkave. Kjo formë është diagnostikuar në fëmijët, veshkat e të cilëve nuk janë në gjendje të përgjigjen pozitivisht ndaj ADH. Më shpesh, forma renale është fituar, por ekziston gjithashtu një patologji e lindur. Mund të përcaktohet në 6 muajt e parë të jetës së një të porsalinduri.

Simptomat e zakonshme idiopatike te fëmijët:

1. etje e vazhdueshme. Fëmijët e sëmurë pinë 8-15 litra ujë në ditë. Lëngjet, çaji i ngrohtë ose kompostoja nuk e plotësojnë etjen. Duhet ujë i ftohtë,
2. nervozizëm. Fëmijët janë të këqij, nuk pranojnë të marrin ndonjë ushqim, vazhdimisht kërkojnë të pinë,
3. urinim i tepërt në çdo kohë të ditës - poliuri. Fëmijët nxjerrin urinë shpesh deri në 800 ml për urinim. Lëngu i izoluar është pa erë, pa ngjyrë, pa sheqer dhe proteina. Simptomat përfshijnë mosmbajtje urinare gjatë natës dhe ditës,
4. mungesa e oreksit. Për shkak të sasisë së pamjaftueshme të lëngjeve, formohen pak lëngje të pështymës dhe stomakut. Fëmija humbet oreksin e tij, sëmundjet gastrointestinale, konstipacioni zhvillohet,
5. dehidratim. Për shkak të urinimit të tepërt, dehidratimi ndodh, pavarësisht nga fakti që fëmija pi mjaft lëng në ditë. Lëkura bëhet e thatë, fëmija humbet peshën,
6. ethe. Kufizimi i sasisë së ujit të pijshëm shkakton një rritje të temperaturës së trupit në nivele të larta. Kjo simptomë është karakteristike për fëmijët e vegjël.

Forma renale

Simptomat e simptomave të diabetit insipidus tek fëmijët e formës renale:

1. diuresë nga muajt e parë të jetës,
2. kapsllëk,
3. të vjella,
4. rritja e temperaturës
5. ethe kripe
6. konvulsione,
7. degradimi fizik dhe mendor me trajtim të përzgjedhur në mënyrë jo të duhur ose mungesë të tij.

Ndonjëherë diabeti insipidus nuk shfaq simptoma te fëmijët, por zbulohet vetëm në ekzaminimin tjetër parandalues ​​kur kalon një test të përgjithshëm të urinës.

Sigurohuni që të kryeni ekzaminime mjekësore vjetore me fëmijën tuaj. Një kontroll rutinë shpesh zbulon sëmundje nga të cilat prindërit nuk kanë dijeni. Trajtimi në kohë i nisur bën të mundur një parashikim pozitiv të gjendjes së foshnjës.

Diabeti ka frikë nga ky ilaç, si zjarri!

Thjesht duhet të aplikosh ...

Më shpesh, sëmundja diagnostikohet te fëmijët nën moshën 7 vjeç.

Diabeti insipidus tek një fëmijë mund të ndodhë për shkak të anomalive kongjenitale nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm mjedisorë, pasi të ketë marrë një dëmtim në kokë, si rezultat i operacionit në fushën e neurokirurgjisë.

Edema cerebrale pas dëmtimeve të kafkës është një shkak i zakonshëm i sëmundjes, dhe diabeti zhvillohet shumë shpejt - brenda 40 ditëve pas lëndimit.

Shpesh shkaku i sëmundjes janë infeksionet që transmetohen në moshë të re:

Diabeti insipidus në raste të rralla zhvillohet në sfondin e sëmundjeve të tjera jo specifike:

• stresi,
• tumoret e trurit
• leucemi,
• infeksione në bark
• si rezultat i trajtimit të tumoreve,
• trashëgim,
• ndërprerjet hormonale në adoleshencë.

Diagnostics

Nëse në fëmijën tuaj gjeni simptoma të diabetit insipidus, duhet të vizitoni një endokrinolog pediatrik. Isshtë mjeku që bën ekzaminimin me ndihmën e mjeteve moderne të diagnostikimit, përshkruan testet dhe trajtimin e nevojshëm.

Vetëm pas një ekzaminimi të plotë mund mjekët të diagnostikojnë diabet insipidus. Simptomat tek fëmijët janë të nevojshme për të diagnostikuar formën e saktë të sëmundjes.

Hulumtimi i nevojshëm:

1. prodhimi ditor i urinës
2. OAM,
3. mostra e urinës sipas Zimnitsky,
4. analiza e glukozës dhe elektroliteve në urinë,
5. test i gjakut për biokiminë.

Rezultatet e analizës së lëngjeve mund të tregojnë saktë nevojën për ekzaminim të mëtejshëm.

Për një analizë më të hollësishme të gjendjes së fëmijës, duhet të merren mostra specifike.

Testet specifike përdoren për të përcaktuar përfundimisht formën e saktë të sëmundjes:

1. provë e thatë. Ajo kryhet vetëm nën mbikëqyrjen e mjekëve në një spital. Fëmija nuk lejohet të pijë për një kohë të gjatë, rreth 6 orë. Në këtë rast, merren mostrat e urinës. Graviteti specifik i lëngut në prani të një sëmundjeje mbetet i ulët,
2. provë me vazopressin. Hormoni i administrohet pacientit, ata monitorojnë ndryshimet në vëllim dhe gravitetin specifik të urinës. Tek fëmijët e sëmurë me diabet hipotalamik, përqindja e urinës rritet ndjeshëm, dhe vëllimi zvogëlohet. Me formën nefrogjenike, nuk ka ndryshime në urinë.

Me rastin e përcaktimit të formës idiopatike, bëhen studime shtesë që lejojnë të përjashtohet ose vërtetohet saktësisht prania e një tumori të trurit:

1. EEG (ekoencefalografi),
2. tomografia e trurit
3. ekzaminim nga një okulist, neurokirurg, neuropatolog,
4. X-rreze e kafkës. Në disa raste, një studim i shalës turke.

Për të përcaktuar diabetin insipidus të formës renale tek fëmijët, është e nevojshme të bëhet një test me minirinë.

Echoencefalografia e trurit

Nëse testi me minirinë është negativ, kryhet një diagnozë shtesë:

1. Ultratinguj i veshkave
2. urography,
3. provë Addis - Kakovsky,
4. përcaktoni pastrimin e kreatinës endogjene,
5. studimi i një gjeni që kodon nivelin e ndjeshmërisë së membranave apikale të tubulave të veshkave ndaj vazopressinës.

Nëse keni dyshime për vërtetësinë e analizave, drejtojini ato disa herë, duke iu drejtuar specialistëve të ndryshëm. Një përcaktim i saktë i formës së diabetit është i nevojshëm për të përshkruar terapinë e duhur që mund të lehtësojë gjendjen.

Nëse prindërit vunë re ndryshime në gjendjen e foshnjës me kohë, kërkuan ndihmë mjekësore dhe ishin në gjendje të diagnostikonin sëmundjen së bashku me endokrinologun, atëherë terapia zëvendësuese dhe dietat do të japin një parashikim pozitiv për gjendjen e mëtejshme të foshnjës.

Trajtimi organik dhe idiopatik

Për pacientët me diabet të kësaj larmie, është e nevojshme terapia për zëvendësimin e vazopresinës. Fëmija merr një analog të sintetizuar të hormonit - minirinës.

Ky ilaç është shumë efektiv, nuk ka kundërindikacione dhe reaksione alergjike. Prodhohet dhe aplikohet në formën e tabletave. Kjo siguron lehtësinë e marrjes së ilaçit për prindërit dhe fëmijët.

Doza e minirinës zgjidhet domosdoshmërisht individualisht, bazuar në moshën dhe peshën e pacientit. Fëmijët obezë kanë nevojë për më shumë hormon në ditë.

Kur aplikoni një dozë të madhe të barit, ënjtja, mbajtja e urinës në trup është e mundur. Në këtë rast, doza e nevojshme për të reduktuar.

Trajtimi i veshkave

Fatkeqësisht, ndërsa kjo formë e sëmundjes nuk ka një metodë efektive të trajtimit.

Por endokrinologët po përpiqen të lehtësojnë gjendjen e fëmijëve.

Ata përshkruajnë diuretikë, ndonjëherë ilaçe anti-inflamatore. Ato përmirësojnë mirëqenien duke zvogëluar sasinë e natriumit dhe kripës në trup.

Fëmijët me diabet insipidus të çdo forme duhet të ndjekin një dietë pa kripë.

Video të lidhura

Në këtë episod të emisionit televiziv, "Jeto i shëndetshëm!" Me Elena Malysheva, do të mësoni për simptomat e diabetit insipidus:

Fëmijët e sëmurë vërehen domosdoshmërisht në spital çdo 3 muaj. Inspektimet e specialistëve të ngushtë mbahen rregullisht: një optometrist dhe një neurolog. Urina, shkalla e etjes, gjendja e lëkurës kontrollohet, kryhet një rreze X e kafkës, tomografia.