Diabeti insipidus tek fëmijët

Diabeti qendror i insipidusit tek fëmijët shkaktuar nga dëmtimi i njërës prej strukturave të trurit:

• bërthama supraoptike të hipotalamusit,
• shkelja e vazopresinës së hormonit nga hipotalamusi në gjëndrrën e hipofizës përmes gypit midis tyre,
• gjëndrra e hipofizës posteriore.

Shkaku kryesor është procesi infektues në rajonin e hipofizës-hipotalamike.

Inflamacioni ndodh gjatë zhvillimit të fetusit ose menjëherë pas lindjes. Në një moshë të mëvonshme një faktor provokues është dëmtimi traumatik i trurit, stresi i rëndë ose çekuilibri hormonal në periudhën e adoleshencës. Një nga arsyet e rëndësishme në çdo periudhë moshe – tumor. Qelizat e saj mund të shkatërrojnë hipotalamusin dhe gjëndrrën e hipofizës, si dhe një shkelje të ngjashme të shoqëruar me trajtimin kirurgjik të strukturave të trurit, terapinë me rrezatim.

Anomalitë kryesore të zhvillimit ndodhin me një sëmundje të trashëgueshme - sindromi i tungstenit. Djemtë shpesh vuajnë prej saj.

Forma idiopatike - një sëmundje kur nuk është e mundur të gjendet shkaku. Vëzhgimi afatgjatë tregoi se me kalimin e kohës, pacientët zhvillojnë lezione të tumorit në zonën e hipofizës ose hipotalamit. Në fazat fillestare, për shkak të madhësisë së tyre të vogël, ato nuk gjenden. Prandaj, rekomandohet ekzaminimi periodik i pacientëve.

Me forme nefrogjenike te fëmijët, formohet një sasi e mjaftueshme e vazopresinës, por tubulat renale nuk i përgjigjen asaj, lëngu në trup nuk zgjat. Conshtë kongjenitale ose e fituar. Kjo e fundit është më e zakonshme, që gjendet në pyelonephritis, polycystosis, urolithiasis, hydronephrosis.

Shpesh, diabeti insipidus shfaqet disa vjet pas infeksionit, traumës ose operacionit. Më rrallë, sëmundja zhvillohet në 2-3 javë. Fëmija fillon të kërkojë vazhdimisht një pije. Në këtë ujë të thjeshtë, veçanërisht të ngrohtë, nuk shuan aspak etjen. Pas etjes urinimi bëhet më i shpeshtë, vëllimi i tij rritet. Mospërmbajtja shfaqet në çdo kohë të ditës. Urina kthehet pa ngjyra, e sajsasia në ditë mund të afrohet 15 litra.

Fëmija është i keq, shfaqet nervozizmi, refuzon ushqimin. Pagjumësia ndodh për shkak të urinimit të shpeshtë. Edhe nëse marrja e ujit është e rëndësishme, vërehen shenja të dehidrimit. Nëse fëmija pi më pak ujë sesa ekskretohet në urinë, atëherë gjendja shpejt përkeqësohet. Simptomat e mëposhtme shfaqen:

• luhatjet e rrahjeve të zemrës, takikardia, aritmia,
• dëmtimi i gjumit, ankthi,
• dhimbje të përbashkët, dhimbje koke,
• marramendje,
• nauze, të vjella,
• vetëdije e dëmtuar
• ndryshimet e temperaturës së trupit.

Insipidusi qendror i diabetit tek fëmijët shpesh kombinohet me çrregullime të tjera:

• prapambetje e rritjes (xhuxhizëm),
• rraskapitje ose mbipeshe,
• vonesa zhvillimore,
• shfaqja e vonë e karakteristikave sekondare seksuale,
• dështimi i ciklit menstrual tek vajzat.

Forma më e rëndë e sëmundjes është diabeti kongjenital renal.. Urinimi në një foshnjë arrin dy litra. Occurrregullime të metabolizmit të kripës së ujit ndodhin: të vjella, ethe, kapsllëk të vazhdueshëm, konvulsione, rënie të presionit, kolaps vaskular, humbje peshe.

Diabeti kongjenital renal

Diagnoza e sëmundjes kalon në fazat:

1. Identifikimi i marrjes së bollshme të ujit (sipas anketës së një fëmije ose të afërmve të tij).
2. Zbulimi i rritjes së prodhimit ditor të urinës me densitet të ulët (graviteti specifik nga 1001 në 1005), testi i Zimnitsky tregon vlera pothuajse të barabarta në të gjitha pjesët (norma 1010-1025).
3. Përcaktimi i presionit osmotik të lëngjeve biologjike (rritur në gjak, ulur në urinë).
4. Testi biokimik i gjakut - natriumi është ngritur, dhe sheqeri, ureja dhe kreatinina janë normale.
5. Test i thatë (treguar vetëm pas 7 vjetësh në kushte stacionare): fëmija nuk duhet të pijë gjatë natës (jo më shumë se 6 orë). Pasi të bëhet analiza e urinës, me diabet insipidus, densiteti i tij nuk rritet në krahasim me atë të marrë para testit.
6. Reagimi ndaj analogut të vazopresinës (desmopressin). Nëse shkaku është një rënie në formimin e hormonit, atëherë administrimi i tij nga jashtë ndalon ekskretimin e urinës. Me diabetin renal, nuk ka ndryshime të tilla.
7. Ekzaminim i thelluar për të zbuluar një tumor.

Për hulumtime të trurit Rregullohet me rreze X të kafkës, tomografia (MRI ose CT), ekzaminimi nga një okulist, neurolog, elektroencefalografi.

Shtë kryer një studim i hormoneve të hipofizës në formën qendrore: somatostatina, thyrotropina, kortikotropina, prolaktina. Në veshka me një rezultat negativ të testit për desmopressin, kërkohet një ekzaminim i veshkave.

Trajtimi i diabetit insipidus tek fëmijët:

• Ushqimi dietik përfshin kufizimin e kripës. Për fëmijët e moshës shkollore, refuzimi për të përdorur çdo ushqim të konservuar, marinada, snack, produkte me ngjyra dhe konservues është gjithashtu i rëndësishëm.
• Për trajtim, përdoret një analog i hormonit antidiuretik. Desmopressin (Presinex, Uropres, Minirin) zvogëlon sekretimin e urinës me një variant qendror ose idiopatik të sëmundjes. Ka një veprim mjaft të gjatë, i cili lejon që të përdoret dy herë në ditë, rrallë jep një reaksion alergjik. Isshtë në dispozicion në formën e një llak hundësh ose bie në hundë, me një ftohje, ajo përshkruhet në tableta. Doza fillestare është 0,1 mg me një rritje graduale në një sasi që ndihmon në mirëmbajtjen e daljes normale të urinës. Shtë e rëndësishme të mos kombinoni marrjen e drogës dhe konsumimin e ushqimit. Intervali midis tyre është të paktën 2 orë, para ngrënies është e mundur të merrni desmopressin në 40 minuta.

• Nëse zbulohet një tumor, rekomandohet heqja e tij, terapia me rrezatim. Nëse diabeti insipidus ka lindur për shkak të infeksionit, atëherë tregohen antibiotikë dhe ilaçe anti-inflamatore. Nëse sëmundja u parapri nga patologjitë autoimune, dhe receta e tyre nuk kalon një vit, atëherë Prednisolone jep një rezultat të mirë.
• Në formën renale, përshkruhet terapi simptomatike: diuretikë nga grupi i tiazides (Hipotiazid), ilaçe anti-inflamatore jo-steroide (Metindol), një regjim i kombinuar - përdorimi i hidroklorotiazidit dhe indomethacinës në të njëjtën kohë.

Lexoni këtë artikull

Qendror

Shkaktuar nga humbja e një prej strukturave të trurit:

• bërthama supraoptike të hipotalamusit,
• shkelja e vazopresinës së hormonit nga hipotalamusi në gjëndrrën e hipofizës përmes gypit midis tyre,
• gjëndrra e hipofizës posteriore.

Shkaku kryesor në fëmijëri është procesi infektues në rajonin e hipofizës-hipotalamike. Më shpesh, sëmundja fillon pas vuajtjes:

• grip
• dhimbje të fytit,
• li e dhenve,
• cytomegalovirus,
• herpes,
• kollë e mirë
• shytat,
• infeksion i meningokokut.

Një mbizotërim i tillë i lezioneve mikrobike shkaktohet nga furnizimi i bollshëm i gjakut në zonën hipotalamike-hipofizë, përshkueshmëria e lartë e pengesës gjaku-trurit dhe rrjetit vaskular në fëmijë. Inflamacioni ndodh gjatë zhvillimit të fetusit ose menjëherë pas lindjes së një fëmije.

Në moshë të mëvonshme, një faktor provokues është një dëmtim i kokës, stres i rëndë ose çekuilibër hormonal në periudhën e adoleshencës. Një nga shkaqet domethënëse të diabetit insipidus në çdo periudhë moshe është një tumor. Qelizat e saj mund të shkatërrojnë hipotalamusin dhe gjëndrrën e hipofizës, si dhe një shkelje të ngjashme të shoqëruar me trajtimin kirurgjik të strukturave të trurit, terapinë me rrezatim.

Anomalitë kryesore të zhvillimit ndodhin me një sëmundje të trashëgueshme - sindromi i tungstenit. Djemtë shpesh vuajnë prej saj. Një formë e zgjeruar e patologjisë përfshin diabetin, diabetin insipidus, shurdhësinë dhe një rënie të mprehtë në vizion.

Dhe këtu ka më shumë për trajtimin e hiperparatiroidizmit.

Idiopatike

Të ashtuquajturat sëmundje kur nuk është e mundur të zbulohet shkaku i tyre. Ekzistojnë më shumë dyshime në lidhje me këtë formë të diabetit. Vëzhgimi afatgjatë tregoi se me kalimin e kohës, pacientët zhvillojnë lezione të tumorit në zonën e hipofizës ose hipotalamit. Në fazat fillestare, për shkak të madhësisë së tyre të vogël, ato nuk gjenden. Prandaj, rekomandohet një ekzaminim periodik i pacientëve në mënyrë që të mos humbasë kohën për heqjen kirurgjikale të neoplazmës.

Nephrogenic

Me këtë formë, tek fëmijët formohet një sasi e mjaftueshme e vazopresinës, por tubulat renale nuk i përgjigjen asaj, lëngu në trup nuk zgjat. Conshtë kongjenitale ose e fituar. E para shoqërohet me çrregullime anatomike në veshkat, shfaqjen e receptorëve me defekt, ose ndryshime patologjike në tubulat. Forma e fituar është më e zakonshme. Gjendet në pyelonephritis, polycystosis, urolithiasis, hydronephrosis.

Shenjat dhe simptomat e sëmundjes

Shpesh, diabeti insipidus shfaqet disa vjet pas infeksionit, traumës ose operacionit. Më rrallë, sëmundja zhvillohet në 2-3 javë. Fëmija fillon të kërkojë vazhdimisht një pije. Në të njëjtën kohë, uji i thjeshtë, veçanërisht ai i ngrohtë, nuk shuan aspak etjen. Pas etjes, urinimi bëhet më i shpeshtë dhe vëllimi i tij rritet. Fëmijët mund të mos mbajnë urinë gjatë natës ose gjatë ditës. Urina bëhet e pangjyrë, sasia e saj në ditë mund të afrohet 15 litra.

Fëmija është i keq, shfaqet nervozizmi, refuzon ushqimin, pasi ai vetëm dëshiron të pijë gjatë gjithë kohës. Pagjumësia ndodh për shkak të urinimit të shpeshtë. Edhe nëse marrja e ujit është e rëndësishme, shenjat e dehidrimit vihen re:

• lëkura e thatë dhe mukozat,
• humbje peshe trupi
• lodhje,
• mungesa e oreksit
• gastrit,
• enterit,
• kapsllëk.

Nëse fëmija pi më pak ujë sesa ekskretohet në urinë, atëherë gjendja shpejt përkeqësohet. Simptomat e mëposhtme shfaqen:

• paqëndrueshmëria e aktivitetit kardiak - luhatjet në rrahjet e zemrës, takikardia, aritmia, etj.
• dëmtimi i gjumit, ankthi,
• dhimbje të përbashkët, dhimbje koke,
• marramendje,
• nauze, të vjella,
• vetëdije e dëmtuar
• ndryshimet e temperaturës së trupit.

Insipidusi qendror i diabetit tek fëmijët është më rrallë një patologji e pavarur për dëmtimin infektiv të indeve të trurit. Zakonisht kombinohet me çrregullime të tjera hormonale:

• prapambetje e rritjes (xhuxhizëm),
• rraskapitje ose mbipeshe,
• vonesa zhvillimore,
• shfaqja e vonë e karakteristikave sekondare seksuale,
• dështimi i ciklit menstrual tek vajzat.

Forma më e rëndë e sëmundjes është diabeti kongjenital renal. Urinimi në një foshnjë arrin dy litra. Ekzistojnë manifestime të shkeljeve të metabolizmit të kripës së ujit:

• retching,
• ethe,
• kapsllëk i vazhdueshëm,
• konvulsione,
• rënie e presionit
• kolaps vaskular,
• humbje peshe

Shikoni videon në diabet insipidus:

Diagnoza e sëmundjes

Për të konfirmuar supozimin e diabetit insipidus, kërkimi diagnostik bëhet në faza:

1. Identifikimi i marrjes së bollshme të ujit (sipas anketës së një fëmije ose të afërmve të tij).
2. Zbulimi i rritjes së prodhimit ditor të urinës me densitet të ulët (graviteti specifik nga 1001 në 1005), testi i Zimnitsky tregon vlera pothuajse të barabarta në të gjitha pjesët (norma 1010-1025).
3. Përcaktimi i presionit osmotik të lëngjeve biologjike (rritur në gjak, ulur në urinë).
4. Testi biokimik i gjakut - natriumi është ngritur, dhe sheqeri, ureja dhe kreatinina janë normale.
5. Test i thatë - treguar vetëm pas 7 vjetësh në kushte stacionare. Fëmija nuk duhet të pijë gjatë natës (jo më shumë se 6 orë). Në fund të kësaj periudhe, bëhet analiza e urinës, me diabet insipidus, dendësia e tij nuk rritet në krahasim me atë të marrë para testit.
6. Reagimi ndaj një analoge të vazopresinës (desmopressin) lejon të dallohet forma qendrore nga veshka. Nëse shkaku është një rënie në formimin e hormonit, atëherë administrimi i tij nga jashtë ndalon ekskretimin e urinës. Me diabetin renal, nuk ka ndryshime të tilla.
7. Ekzaminim i thelluar për të zbuluar një tumor.

Për të studiuar trurin, përshkruhen rreze X të kafkës, tomografia (MRI ose CT), ekzaminimi nga një okulist, neurolog, elektroencefalografi. Prania e procesit vëllimor tregohet nga:

• zhvendosja e strukturave të mesme të trurit në EEG,
• rritja e presionit intrakranial sipas radiografisë,
• çrregullime neurologjike fokale,
• ndryshimet kongjestive në fundus,
• zbulimi i një neoplazmi në një termogram, mungesa e një shkëlqimi të gjëndrës së hipofizës posteriore.

Për fëmijët me formën qendrore të sëmundjes, studiohen hormonet e hipofizës: somatostatina, thyrotropina, kortikotropina, prolaktina. Në formën renale me një rezultat negativ të testit për desmopressin, kërkohet një ekzaminim i veshkave:

• Skanimi i ultrazërit
• analiza e kreatininës në gjak dhe urinë,
• urografi ekskretore,
• përcaktimi i pranisë së leukociteve, qelizave të kuqe të gjakut në sedimentin e urinës,
• analiza gjenetike.

Trajtimi i diabetit insipidus tek fëmijët

Ushqimi dietik përfshin kufizimin e kripës. Refuzimi për të përdorur çdo ushqim të konservuar, marinada, snack, ushqime me ngjyra dhe konservues është gjithashtu e rëndësishme për fëmijët e moshës shkollore, sepse ato krijojnë një ngarkesë shtesë për veshkat.

Për trajtim, përdoret një analog i hormonit antidiuretik. Desmopressin (Presinex, Uropres, Minirin) zvogëlon sekretimin e urinës me një variant qendror ose idiopatik të sëmundjes. Ka një veprim mjaft të gjatë, i cili lejon që të përdoret dy herë në ditë, rrallë jep një reaksion alergjik.

Isshtë në dispozicion në formën e një llak hundësh ose bie në hundë, me një ftohje, ajo përshkruhet në tableta. Doza fillestare është 0,1 mg me një rritje graduale në një sasi që ndihmon në mirëmbajtjen e daljes normale të urinës. Shtë e rëndësishme të mos kombinoni marrjen e drogës dhe ngrënien e ushqimit. Intervali midis tyre është të paktën 2 orë, para ngrënies është e mundur të merrni desmopressin në 40 minuta. Një mbidozë manifestohet me ënjtje të fytyrës, doza në këtë rast duhet të zvogëlohet.

Nëse zbulohet një tumor, rekomandohet heqja e tij, terapia me rrezatim. Nëse diabeti insipidus ka lindur për shkak të infeksionit, atëherë tregohen antibiotikë dhe ilaçe anti-inflamatore. Nëse sëmundja u parapri nga patologjitë autoimune dhe receta e tyre nuk kalon një vit, atëherë Prednisolone jep një rezultat të mirë.

Forma renale trajtohet shumë më keq se ajo qendrore. Meqenëse nuk ka ilaçe që mund të rikthejnë ndjeshmërinë ndaj vazopresinës së prodhuar, terapia simptomatike është e përshkruar:

• diuretikët nga grupi tiazid për të penguar reabsorbimin e natriumit dhe për të zvogëluar lëngun jashtëqelizor (hipotiazid),
• ilaçe anti-inflamatore jo-steroide (Metindol) për të zvogëluar vëllimin e urinës së ekskretuar,
• skema e kombinuar - përdorimi i hidroklorotiazidit dhe indomethacinës në të njëjtën kohë është mjaft i efektshëm.

Mjetet juridike popullore për terapi

Kjo sëmundje nuk është gjithmonë e kurueshme edhe me ilaçe, dhe mjetet juridike popullore janë edhe më pak efektive. Përdorimi i tyre është i kufizuar në bimë, të cilat mund të zvogëlojnë ndjenjën subjektive të etjes në sfondin e terapisë me ilaçe. Për këtë, rekomandohet:

• manaferrat e kokrrës së zezë (lëng),
• trëndafila, murriz (infuzion në masën e një lugë gjelle për një gotë ujë të valë),
• lingonberry, ferrë, viburnum (pije frutash),
• limon, lëng portokalli.

Të gjithë ata mund të shtohen në ujë të pijshëm ose të konsumohen në mënyrë të pavarur.

Dhe këtu flitet më shumë për sëmundjen e Addison-it.

Diabeti insipidus tek fëmijët ndodh kundër sfondit të lezioneve infektive ose tumorit të trurit në hipofizë ose hipotalamus. Përveç formës qendrore, gjenden renale dhe idiopatike. Simptomat kryesore të sëmundjes janë etja e rritur, urinimi i tepërt dhe densiteti i ulët i urinës.

Për diagnozën, konfirmimi i simptomave kryesore dhe përjashtimi i procesit të tumorit të trurit janë të nevojshme. Në formën qendrore, përshkruhet një ilaç për terapi zëvendësuese - desmopressin, dhe në veshka, tregohet përdorimi simptomatik i diuretikëve tiazidë dhe ilaçeve anti-inflamatore.

Përgjegjës për sasinë e lëngut në trup është vazopressina - hormoni i hipofizës, i quajtur gjithashtu antidiuretik (ADH). Në rast të funksionit të dëmtuar, një person ndjen etje të vazhdueshme. Efekti në trup në tërësi është i gjerë. Testet mund të ndihmojnë në dallimin nga diabeti.

Nëse vendoset hiperparatiroidizmi, trajtimi do të ndryshojë në varësi të faktit nëse pacienti ka një sëmundje ose sindromë. Ndodh fillore dhe sekondare, zbulohet tek fëmijët. Diagnoza është gjithëpërfshirëse.

Komplikimet e diabetit parandalohen pavarësisht nga lloji i tij. Shtë e rëndësishme te fëmijët gjatë shtatëzënësisë. Ekzistojnë komplikime parësore dhe sekondare, akute dhe të vonë në diabetin tip 1 dhe tip 2.

Sëmundja komplekse Addison (bronzi) ka simptoma kaq të përhapura sa që vetëm një diagnozë e hollësishme me një mjek me përvojë do t'ju ndihmojë të gjeni diagnozën. Arsyet për gratë dhe fëmijët janë të ndryshme, analizat mund të mos japin një pamje. Trajtimi konsiston në administrimin e përjetshëm të barnave. Sëmundja e Addison Birmer është një sëmundje krejtësisht e ndryshme e shkaktuar nga mungesa e B12.

Toksikoza subklinike paraqitet kryesisht në zona jo të favorshme për sa i përket përmbajtjes së jodit. Simptomat tek gratë, përfshirë gjatë shtatëzanisë, lubrifikohen. Vetëm periudhat e parregullta mund të tregojnë një problem të goiter nodulare.

Fotografia klinike e sëmundjes

Simptomat e diabetit insipidus në shumicën e rasteve shfaqen papritmas, por mund të zhvillohen ngadalë dhe gradualisht. Diabeti insipidus që vjen nga trauma, infeksioni, zakonisht manifestohet menjëherë pas ekspozimit ndaj një faktori patogjen ose pas 2–4 javësh. Sëmundjet kronike infektive shkaktojnë diabet insipidus, zakonisht pas 1-2 vjet.

Në shumicën e fëmijëve, simptomat e para dhe kryesore të sëmundjes janë etja e vazhdueshme (polidipsia), urinimi i shpeshtë dhe i përhapur (polakia dhe poliuria). Fëmijët mund të pinë deri në 8-15 litra lëng në ditë. Sasi të vogla të lëngshme, veçanërisht të ngrohta, nuk shuajnë etjen tuaj. Urina shpesh ekskretohet në pjesë të mëdha (500–800 ml secila), e tejdukshme, e pangjyrë, nuk përmban proteina dhe sheqer, ka një precipitim të dobët dhe një gravitet specifik shumë të ulët (1000–1005). Shpesh ka ditë mosmbajtje urinare gjatë ditës dhe natës.

Fëmijët bëhen të irrituar, me humor, refuzojnë ushqimin dhe kërkojnë vetëm ujë. Rezultati i polururisë nuk është vetëm etja, por edhe simptomat e dehidrimit (humbje peshe, lëkurë të thatë dhe mukozë). Në lidhje me polidipsinë dhe enuresën, shfaqet pagjumësia. Edhe në rastet kur poliuria kompensohet plotësisht nga pirja e rëndë, ekskretimi i lëngjeve të pështymës dhe tretjes është zvogëluar, gjë që çon në një përkeqësim të oreksit, zhvillimin e gastritit, kolitit dhe një tendencë për kapsllëk. Mund të ndodhë shtrëngimi dhe prolapsi i stomakut. Ndryshimet në sistemin kardiovaskular zakonisht mungojnë, ndonjëherë ekziston një qëndrueshmëri e pulsit, takikardisë. Disa fëmijë kanë ftohtësi, dhimbje në nyje, anemi hipokromike. Me qendrat e etjeve të paprekura, simptomat e dehidrimit nuk vërehen. Me poliurinë e pakompensuar të shoqëruar me kufizimin e lëngjeve, që shpesh ndodh në fëmijët e vegjël, dehidratim i rëndë është i mundur, i manifestuar me dhimbje koke, nauze, të vjella, ankth dhe shqetësime vizuale, paqëndrueshmëri të temperaturës së trupit dhe takikardi. Në të njëjtën kohë, urinimi i përhapur mbahet, fëmija dehidratohet me një vetëdije të shqetësuar urinon nën vetvete.

Me diabet insipidus me origjinë organike, simptoma të një shkelje të funksioneve të tjera endokrine mund të vërehen: obeziteti, cachexia, xhuxh, gigantizëm, zhvillim i vonuar fizik dhe seksual, mosfunksionim menstrual.

Diabeti i veshkave insipidus i një natyre kongjenitale më shpesh manifestohet tashmë në muajt e parë të jetës me diuresë të gjerë, e cila nuk mund të mjekohet me ADH, një tendencë për kapsllëk, të vjella dhe ethe. Vëllimi i urinës ditore në një foshnjë mund të arrijë në 2 litra, ndonjëherë ka një "ethe kripe", konvulsione, me dehidrim të konsiderueshëm, mund të zhvillohet kolaps. Në përgjithësi, me diabet insipidus renal, humbja e ujit në urinë është më e ulët sesa në formën qendrore. Shkeljet e vazhdueshme të bilancit të ujit-kripë gradualisht çojnë në zhvillimin e kequshqyerjes, vonuar zhvillimin fizik dhe mendor.

Insipidus diabeti mund të kombinohet me sëmundje të ndryshme trashëgimore: Lawrence - Hënë - Sindromë Beadle, sindromi DIDMOAD familjare.

Diagnoza e diabetit insipidus përcaktohet në bazë të pranisë së poliurisë së rëndë, polidipsisë dhe një graviteti specifik vazhdimisht të ulët (1000-1005). Historia duhet të merret në konsideratë: koha e fillimit të simptomave, marrëdhënia e tyre me faktorin etiologjik (infeksioni, trauma), ashpërsia e etjes dhe poliuria, shkalla e rritjes së simptomave, trashëgimia.

Nëse dyshoni për diabet insipidus, studimet e mëposhtme janë të domosdoshme: prodhimi ditor i urinës, urinaliza, testi Zimnitsky, përcaktimi i glukozës dhe elektroliteve në urinën ditore, kimi e gjakut (elektrolitet, ure, kreatininë, kolesterol, glukozë), ekuilibri acid-bazë (Tabela.).

Teste specifike përdoren për të konfirmuar diagnozën e diabetit insipidus, si dhe për të përcaktuar formën e tij.

• Test i thatë (test i përqendrimit) - me përjashtimin e lëngut nga ushqimi dhe një rritje të osmolalitetit të plazmës, përqindja e urinës në diabet insipidus mbetet i ulët. Ky test duhet të bëhet në një spital dhe kohëzgjatja e tij nuk duhet të kalojë 6 orë.
  Tek fëmijët e vegjël, për shkak të një tolerance të dobët, nuk mund të bëhet një provë.
• Testoni me minirinë (vazopressin). Pas prezantimit të tij, në pacientët me diabet hipotalamik insipidus, graviteti specifik i urinës rritet dhe vëllimi i tij zvogëlohet, dhe me formën nefrogjenike, parametrat e urinës praktikisht nuk ndryshojnë.

Kur identifikoni një formë qendrore ose idiopatike të diabetit insipidus, është e nevojshme të kryhen një numër studimesh shtesë, kryesisht për të përjashtuar procesin e tumorit:

• X-ray e kafkës dhe shalës turke,
• Imazhe të rezonancës së llogaritur dhe magnetike - për të përjashtuar formacionet vëllimore të sistemit nervor qendror,
• konsultimi i okulistit, neurologut, neurokirurgut,
• echoencephalography.

Kongjestioni në fundus, ngushtimi i fushave vizuale, ndryshimet neurologjike, shenjat radiologjike të rritjes së presionit intrakranial, zhvendosja e strukturave mesatare në ekoencefalogram janë të gjitha shenja karakteristike për një tumor të trurit. Një lezion tipik i eshtrave të sheshtë, exophthalmos tregojnë xanthomatosis të përgjithësuar.

Për më tepër, duke qenë se është e mundur që të përfshihen njëkohësisht në zonat e procesit patologjik që sekretojnë faktorët e lëshimit hipotalamik, duhet të vlerësohet edhe funksioni i gjëndrës së hipofizës anteriale të përparme, madje edhe në mungesë të shenjave të tjera të dëmtimit të sistemit hipotalamik-hipofizë.

Në formën renale të sëmundjes, testi me minirinë është negativ. Në këtë rast, është i nevojshëm një ekzaminim i thelluar urologjik: ekzaminimi me ultratinguj i veshkave, urografia ekskretore, përcaktimi i pastrimit nga kreatinina endogjene, testi Addis - Kakovsky. Aktualisht, studimet janë duke u realizuar mbi një gjen që kodon ndjeshmërinë ndaj vazopresinës së membranave apikale të tubulave të tubulave mbledhëse renale, ku ndodh reabsorbimi i ujit.

Pra, ne mund të dallojmë fazat e mëposhtme të kërkimit diagnostik për diabet insipidus.

• Zbulimi i një polidipsia të një fëmije, poliuria dhe graviteti specifik i ulët i urinës.
• Vlerësimi i marrjes dhe sekretimit të lëngjeve, përcaktimi i presionit osmotik të urinës dhe plazmës, përqendrimi i elektroliteve në të, testimi me minirinë dhe studime të tjera për të konfirmuar diagnozën dhe për të përcaktuar formën e diabetit insipidus.
• Studim i thelluar për të përjashtuar procesin e tumorit.

Diagnostifikimi diferencial

Shtë e nevojshme të dalloni insipidusin e diabetit dhe sëmundjet e shoqëruara nga polidipsia dhe poluria (polidipsia psikogjenike, diabeti mellitus, dështimi i veshkave, nefronofiza e Fanconi, acidoza tubulare renale, hiperparatiroidizmi, hiperaldosteronizmi).

Me polidipsinë psikogjenike (parësore), të dhënat e klinikës dhe laboratorit përkojnë me ato të diabetit insipidus. Ndryshimet që lidhen me polidipsia në shtresën e trurit të veshkave ("rrjedhja e zonës hiperosmotike") në këta pacientë janë arsyeja e mungesës së gradientit osmotik të domosdoshëm për zhvillimin e ADH midis lumenit të tubulave distale, nga njëra anë, dhe shtresës së trurit, nga ana tjetër. Bllokada e sekretimit të ujit nga administrimi i zgjatur i ADH çon në restaurimin e zonës hipertonike të substancës së trurit. Një test me ngrënie të thatë na lejon të dallojmë këto sëmundje: me polidipsi psikogjene, diuresa zvogëlohet, proporcioni i urinës rritet, gjendja e përgjithshme e pacientëve nuk vuan. Me diabet insipidus, prodhimi i urinës dhe graviteti specifik i urinës nuk ndryshojnë ndjeshëm; simptomat e dehidrimit rriten.

Diabeti mellitus karakterizohet nga poluuri dhe polidipsia më pak e theksuar, shpesh jo më shumë se 3-4 litra në ditë, një gravitet specifik i lartë i urinës, glukozuria dhe një rritje e sheqerit në gjak. Në praktikën klinike, një kombinim i diabeti dhe diabeti insipidus është i rrallë. Kjo mundësi duhet të mbahet mend në prani të hiperglicemisë, glukozurisë dhe në të njëjtën kohë gravitetit të ulët specifik të urinës dhe polururisë, e cila nuk zvogëlohet me terapi me insulinë.

Poliuria mund të shprehet me dështim të veshkave, por në një masë shumë më të vogël sesa me diabet insipidus, dhe graviteti specifik mbetet në rangun e 1008-1010, proteinat dhe cilindrat janë të pranishëm në urinë. Presioni i gjakut dhe ureja e gjakut është ngritur.

Fotografia klinike, e ngjashme me diabetin insipidus, vërehet me nefronofizën Fanconi. Sëmundja trashëgohet nga një lloj recesiv dhe manifestohet në 1-6 vitet e para të simptomave të mëposhtme: polidipsia, poluria, hypoisostenuria, mbetet në zhvillimin fizik dhe nganjëherë mendor. Sëmundja përparon, uremia zhvillohet gradualisht. Mungesa e hipertensionit arterial është karakteristik, zvogëlohet pastrimi i kreatininës endogjen, shprehet acidoza dhe hipokalemia.

Me acidozë tubulare renale (sindromi Albright), vërehet poluria, ulja e oreksit. Një sasi e konsiderueshme e kalciumit dhe fosforit humbet në urinë, zhvillohet hipokalcemia dhe hipofosfatemia në gjak. Humbja e kalciumit çon në ndryshime të rakitave në skelet.

Hiperparatiroidizmi zakonisht shoqërohet me poliuri të moderuar, graviteti specifik i urinës zvogëlohet pak, dhe një rritje në nivelin e kalciumit vërehet në gjak dhe urinë.

Për aldosteronizmin parësor (sindromën e Conn-it), përveç manifestimeve renale (poliuria, ulja e gravitetit specifik të urinës, proteinuria), simptomat neuromuskulare (dobësi muskulore, ngërçe, parestezi) dhe hipertension arterial janë gjithashtu karakteristikë. Hipokalemia, hipernatremia, hipokloremia, alkaloza shprehen në gjak. Një sasi e madhe e kaliumit ekskretohet në urinë, ekskretimi i natriumit zvogëlohet.

Artikuj të ekspertëve mjekësorë

Diabeti insipidus është një sëmundje e shkaktuar nga pamjaftueshmëria absolute ose relative e hormonit antidiuretik, e karakterizuar nga poluria dhe polidipsia.

Hormoni antidiuretik stimulon reabsorbimin e ujit në kanalet grumbulluese të veshkave dhe rregullon metabolizmin e ujit në trup.

, , , , , , , , , , , ,

Shkaqet e diabetit insipidus në një fëmijë

Diabeti insipidus tek fëmijët i referohet të ashtuquajturës formën e tij idiopatike, e cila mund të fillojë në çdo moshë si tek burrat ashtu edhe tek gratë. Manifestimet e tjera klinike të mosfunksionimit hipotalamik dhe mosfunksionimeve të hipofizës ose pranimi i mëvonshëm i mosfunksionimeve hipotalamike-hipofizë tregojnë se në formën idiopatike, pamjaftueshmëria e hormonit antidiuretik varet nga mosfunksionimi i boshtit hipotalamik-hipofizë. Me shumë mundësi, ekziston një defekt biokimik kongjenital në këtë zonë, i cili manifestohet klinikisht nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm mjedisorë.

Insipidus pas traumatik i diabetit tek fëmijët mund të zhvillohet si pasojë e dëmtimeve të lokalizuara mbi rrjedhin e hipofizës gjatë dëmtimit të kafkës me një frakturë të bazës së kafkës dhe këputjes së rrjedhes së hipofizës ose pas ndërhyrjes neurokirurgjikale.

Ndonjëherë poluria e përhershme mund të ndodhë edhe 1-2 vjet pas dëmtimit. Në raste të tilla, është e nevojshme të rivlerësohet statusi i pacientëve gjatë periudhës së kaluar me një përpjekje për të sqaruar periudha të shkurtra të manifestimit klinik. Kjo e fundit do ta bëjë të besueshëm diagnozën e origjinës post-traumatike.

Duhet theksuar se diabeti insipidus për shkak të dëmtimeve aksidentale në kafkë është një sëmundje jashtëzakonisht e rrallë.

Shkaku i pamjaftueshmërisë absolute të hormonit antidiuretik (ulja e sekretimit të hormoneve) mund të jetë një humbje e neurohipofizës së ndonjë gjenezë:

• tumoret e lokalizuara sipër shalës turke dhe në zonën e kryqëzimit të nervit optik,
• histiocitoza (për shkak të infiltrimit histiocitar të hipotalamusit dhe gjëndrës së hipofizës),
• infeksione (encefaliti, tuberkulozi),
• dëmtimet (fraktura e bazës së kafkës, operacioni),
• forma të trashëgueshme (autosomale dominuese dhe recesive, të lidhura me kromozomin X),
• Sindroma e tungstenit (kombinim me diabet mellitus, atrofi optike dhe shurdhim sensinural).

Në shumë raste, shkaku i saktë i pamjaftueshmërisë absolute të hormonit antidiuretik nuk mund të përcaktohet, dhe diabeti insipidus tek fëmijët identifikohet si idiopatik. Sidoqoftë, para se t'i atribuohet formës idiopatike, është i nevojshëm një ekzaminim i përsëritur i fëmijës, pasi në gjysmën e pacientëve ndryshime morfologjike të dukshme në hipotalamusin ose gjëndrën e hipofizës për shkak të zhvillimit të procesit vëllimor paraqiten vetëm një vit pas shfaqjes së sëmundjes, dhe në 25% të pacientëve, ndryshime të tilla mund të zbulohen pas 4 vit.

Një formë e veçantë është diabeti insipidus tek fëmijët, në të cilin vërehet rezistencë ndaj hormonit antidiuretik (mungesa relative e hormonit). Sëmundja nuk shoqërohet me sekretim të pamjaftueshëm të vazopresinës ose shkatërrimit të tij të shtuar, por ndodh për shkak të pandjeshmërisë kongjenitale të receptorëve të veshkave ndaj vazopresinës.

, , , , , , , , , , ,

Diabeti mellitus tek fëmijët shoqërohet me sekretim të pamjaftueshëm të vazopressinës (ADH). Në shumicën e rasteve, kjo është rezultat i një mangësie të qelizave neurosecretory në supraoptike dhe në një masë më të vogël bërthamat paraventrikulare të hipotalamusit. Zhdukja e ujit që vjen nga një sasi e pamjaftueshme e hormonit antidiuretik shkakton një rritje të osmolaritetit plazmatik, i cili nga ana tjetër stimulon zhvillimin e etjes dhe shkakton polidipsi. Në këtë mënyrë, ekuilibri midis ekskretimit dhe konsumit të ujit rivendoset, dhe presioni osmolar i mediave të lëngshme të trupit është stabilizuar në një nivel të ri, disi të ngritur. Sidoqoftë, polidipsia nuk është vetëm një shfaqje dytësore kompensuese e poliurisë së tepërt. Së bashku me këtë, ekziston një mosfunksionim i mekanizmave qendror të etjes.Kështu që, sipas disa autorëve, fillimi i sëmundjes karakterizohet nga një rritje e detyrueshme e etjes, e cila më pas bashkohet nga poluria me një dendësi relative të ulët të urinës.

Insipidus diabeti në fëmijët me origjinë neurogjene është një sëmundje me patologji të boshtit hipotalamik-neurohipofizial.

Pamjaftueshmëria e hormonit antidiuretik çon në poliuri me një densitet relativ të ulët të urinës, një rritje të osmolalitetit plazmatik dhe polidipsisë. Ankesat dhe simptomat e tjera përcaktohen nga natyra e procesit patologjik parësor.

, , , , , , ,

Simptomat e diabetit insipidus në një fëmijë

Një nga simptomat kryesore të sëmundjes është një rritje e konsiderueshme në sekretimin e urinës së holluar. Urinimi i shpeshtë dhe i përhapur vërehet si gjatë ditës ashtu edhe gjatë natës. Diuresa në disa raste arrin 40 l / ditë., Më shpesh sasia e urinës ditore varion nga 3 deri në 10 litra. Dendësia relative e urinës zvogëlohet ndjeshëm - mesatarisht në 1005, elementët patologjikë dhe sheqeri mungojnë në të. Pamundësia për të formuar urinë të përqendruar dhe poliuri, si rregull, shoqërohet me një etje të fortë si gjatë ditës ashtu edhe gjatë natës. Heqja e pacientëve nga lëngu çon në rritje të hipovolemisë dhe hiperosmolaritetit plazmatik, si rezultat i së cilës zhvillohen manifestime të rënda klinike - agjitacion, ethe, hiperpnoea, stupor, gjendje kome dhe madje edhe vdekje (simptoma dehidrimi) është e mundur.

Rrallëherë, diabeti insipidus mund të vërehet tek fëmijët pa etje të rëndë. Për më tepër, nëse poliuria shprehet fuqimisht, dhe nuk ka etje për të kompensuar humbjen e indeve të lëngjeve, mund të pritet zhvillimi spontan i simptomave të dehidrimit të përshkruara më sipër.

Shpesh diabeti insipidus ndodh pa manifestime klinike dhe zbulohet gjatë testeve laboratorike (diureza e tepërt, densiteti relativ i ulët i urinës). Fotografia klinike zakonisht kombinohet me çrregullime neuro-endokrine siç janë parregullsitë menstruale tek gratë, impotenca dhe infantilizmi seksual tek burrat. Shumë shpesh, ka një rënie të oreksit dhe peshës së trupit, veçanërisht me etjen e butë. Simptomat e diabetit insipidus mund të zbulohen në kuadrin e panhypopituitarism, formave cerebrale të trashje, akromegalia. Me këtë kombinim, manifestimet shpesh lodhen.

Manifestimet psikopatologjike janë mjaft të shpeshta dhe vërehen në formën e sindromave asthenike dhe ankthi-depresive.

Diabeti insipidus tek fëmijët ka çrregullime të buta autonome. Ato janë më shpesh të një natyre të përhershme, megjithëse mund të ndodhin edhe paroksizime vegjetative të një orientimi kryesisht simpatizantal. Disordersrregullimet e përhershme autonome manifestohen kryesisht nga mungesa e djersitjes, lëkurës së thatë dhe mukozave dhe zakonisht shoqërojnë simptoma të diabeti insipidus. Përveç tyre, shpesh zbuloni qëndrueshmërinë e presionit të gjakut me një tendencë të lehtë për ta rritur atë dhe një prirje për takikardi. Një ekzaminim neurologjik zbulon vetëm simptomat difuze të diabetit insipidus. Në kranogramet, mjaft shpesh mund të shihni formën e rrafshuar të bazës së kafkës me madhësi të vogla të shalës turke, e cila ka shumë të ngjarë të referohet në shenja të statusit dysraphic. Disordersrregullimet e EEG janë të ngjashme me ato për sëmundjet e tjera neuro-shkëmbimi-endokrine.

, , , , , ,

Isfarë është diabeti insipidus tek fëmijët -

Diabeti insipidustek fëmijët - Një sëmundje e shkaktuar nga mungesa e hormonit antidiuretik në trup, dhe i cili kontrollohet nga poliuria dhe polidipsia.

Hormoni antidiuretik stimulon thithjen e ujit nga urina primare në gjak në kanalet grumbulluese të veshkave dhe rregullon metabolizmin e ujit në trupin e fëmijëve, adoleshentëve dhe të rriturve.

Farë shkakton / Shkaqet e diabetit insipidus tek fëmijët:

Diabeti mellitus në një fëmijë klasifikohet si idiopatik. Mund të fillojë në çdo moshë. Me formën idiopatike, pamjaftueshmëria e hormonit antidiuretik varet nga mosfunksionimi i boshtit hipotalamik-hipofizë. Besohet se në këtë zonë ka një defekt biokimik kongjenital, i cili manifestohet me simptoma, nëse faktorët negativë mjedisorë ndikojnë në trup.

Insipidus diabeti tek fëmijët mund të ketë një etiologji pas traumatike. Mund të ndodhë si pasojë e dëmtimeve që ndodhin mbi rrjedhin e hipofizës gjatë një dëmtimi të kafkës me një frakturë të bazës së kafkës dhe këputjes së rrjedhes së hipofizës ose pas operacioneve dhe manipulimeve neurokirurgjikale.

Poliuria e përhershme mund të shfaqet një kohë e gjatë pas lëndimit - 1-2 vjet. Në raste të tilla, mjekët zbulojnë gjendjen e fëmijës gjatë kësaj kohe, përpiqen të gjejnë periudha të shkurtra kur mund të shfaqen simptoma tipike. Lëndimet aksidentale të kafkës janë një shkak i rrallë i diabetit insipidus.

Shkaku i pamjaftueshmërisë absolute të hormonit antidiuretik mund të ketë një lezion të neurohipofizës për ndonjë nga arsyet e mëposhtme:

• histiocytosis
• tumoret mbi shalën turke dhe në zonën e kryqit nervor optik
• fraktura e kafkës, operacioni
• infeksione (tuberkulozi, encefaliti)
• sindromi i tungstenit
• format trashëgimore

Në praktikën mjekësore, ka shumë raste kur shkaku i saktë i pamjaftueshmërisë absolute të hormonit antidiuretik mbetet i pasigurt, dhe për këtë arsye diabeti insipidus tek fëmijët përmendet si një formë idiopatike. Por para kësaj, ju duhet të rishikoni fëmijën, ndoshta disa herë. Sepse në ½ pacientë ndryshime të dukshme morfologjike në hipotalamusin ose gjëndrrën e hipofizës për shkak të zhvillimit të procesit vëllimor paraqiten vetëm pas një viti pas shfaqjeve të para të sëmundjes, dhe në një çerek të fëmijëve të sëmurë, ndryshime të tilla mund të ndodhin vetëm pas 4 vjetësh.

Ekziston një formë e veçantë e diabetit insipidus tek adoleshentët dhe fëmijët në të cilët ekziston rezistencë ndaj hormonit antidiuretik, i cili konsiderohet si mungesë relative e hormonit. Sëmundja nuk shoqërohet me prodhimin e pamjaftueshëm të vazopresinës ose shkatërrimin e tij të shtuar, por ndodh për shkak të pandjeshmërisë kongjenitale të receptorëve të veshkave ndaj tij.

Patogjeneza (çfarë po ndodh?) Gjatë diabetit insipidus tek fëmijët:

Patogjeneza është prodhimi i pamjaftueshëm i vazopresinës (ADH) në trup. Në shumicën e rasteve, kjo mungesë është shkaktuar nga një mangësi e qelizave neurosecretory në supraoptike dhe në një masë më të vogël bërthamat paraventrikulare të hipotalamusit. Trupi merr pak ujë për shkak të mungesës së hormonit antidiuretik, i cili shkakton një rritje të osmolaritetit të plazmës. Dhe kjo nga ana tjetër stimulon mekanizmat e etjes dhe shkakton polidipsi.

kështu trupi po mundohet të rivendosë ekuilibrin midis ndarjes dhe konsumit të ujit, dhe presioni osmolar i lëngjeve të trupit stabilizohet në një nivel të ri, disi të ngritur. Por polidipsia nuk është vetëm një shfaqje dytësore kompensuese e poliurisë së tepërt. Së bashku me këtë, në patogjenezën e mosfunksionimit të mekanizmave qendror të etjes.

Disa studiues besojnë se fillimi i sëmundjes shënohet me një rritje të detyrueshme të etjes, dhe më pas fëmija zhvillon poliuri me një densitet relativisht të ulët të urinës. Insipidus diabeti në fëmijët me origjinë neurogjene është një sëmundje me patologji të boshtit hipotalamik-neurohipofizial.

Simptomat e diabetit insipidus tek fëmijët:

Një simptomë tipike e insipidusit të diabetit tek fëmijët është një rritje e konsiderueshme në sekretimin e urinës së holluar. Urinimi i foshnjës është i bollshëm, shpesh ndodh, gjatë ditës dhe gjatë natës. Diuresa (prodhimi i urinës) mund të arrijë 40 litra brenda 24 orëve. Prodhimi mesatar ditor i urinës është 3-10 litra. Dendësia relative e urinës është më pak seç duhet të jetë. Mesatarisht, treguesi është 1005. Ai nuk ka sheqer dhe ndryshime patologjike.

Me poliurinë dhe pamundësinë për të formuar urinë të përqendruar, zhvillohet një simptomë e tillë si etja. Fëmija dëshiron të pijë ditë e natë. Nëse ai nuk lejohet të pijë, hipovolemia dhe hiperosmolariteti plazmatik do të rriten. Rezultati është simptoma edhe më e rëndë:

• rritja e temperaturës
• ngacmim
• mpirje
• hyperpnoea
• komë
• vdekje

Insipidus diabeti mund të ndodhë tek fëmijët pa etje të rëndë, por raste të tilla janë të rralla në praktikën mjekësore. Në raste të tilla, poliuria është shumë e theksuar, nuk ka etje, mund të prisni zhvillim spontan të simptomave të mësipërme të dehidrimit. Ka raste kur sëmundja në fjalë kalon pa simptoma, dhe mund të zbulohet vetëm duke kryer teste laboratorike. Mjekët gjejnë një densitet relativisht të ulët të urinës, diurezën e tepërt. Simptomat zakonisht plotësohen me çrregullime neuro-endokrine siç janë parregullsitë menstruale tek vajzat, pafuqia dhe infantilizmi seksual tek djemtë adoleshentë.

Shpesh oreksi i një fëmije dhe pesha e trupit ulen, veçanërisht kur një simptomë e tillë si etja nuk shprehet. Simptomat e diabetit insipidus mund të gjenden në kuadrin e formave cerebrale të trashje, panhypopituitarism, akromegaly. Nëse ekziston një kombinim i tillë, atëherë manifestimet mund të fshihen (shprehen në mënyrë indistinike) në natyrë.

Mjaft të zakonshëm janë manifestimet psikopatologjike të diabetit insipidus: sindromat asthenike dhe ankthi-depresive. Disordersrregullimet vegjetative mund të mos jenë shumë të theksuara. Mund të ndodhin në mënyrë periodike, megjithëse paroksizmat vegjetarianë të një orientimi kryesisht simpatizantal janë gjithashtu të mundshme. Disordersrregullimet e përhershme autonome manifestohen nga lëkura e thatë, mungesa e djersitjes, tharja jonormale e mukozave, zakonisht ato paraqiten me simptoma të tjera të diabetit insipidus tek fëmijët.

Gjithashtu, në raste të shpeshta, zbulohet aftësia e presionit të gjakut, ekziston një tendencë për ta rritur atë, prirja e fëmijës për takikardi. Një ekzaminim neurologjik mund të zbulojë vetëm simptoma të buta. Në kranogramet, mjaft shpesh mund të shihni një formë të rrafshuar të bazës së kafkës me madhësi të vogla të shalës turke, e cila, me shumë mundësi, i referohet shenjave të statusit dysraphic. Disordersrregullimet e EEG janë të njëjta si në sëmundjet e tjera neuro-këmbimore-endokrine.

Isfarë është diabeti insipidus?

Sindroma idiopatike e shoqëruar me një mangësi të hormonit vazopressin ka një shpërndarje shumë të rrallë dhe simptoma të theksuara. ADH prodhohet nga hipotalamusi, dhe sekretohet në gjak nga gjëndra e hipofizës në sasinë e nevojshme për rregullimin e ekuilibrit ujë-kripë. Diabeti insipidus është një çrregullim në ekuilibrin e ujit të trupit për shkak të sintezës së dëmtuar ose perceptimit të ADH nga qelizat e veshkave. Diabeti mund të jetë neurogjenik ose nefrogjenik.

Diabeti i veshkave insipidus

Diabeti, në të cilin ndodh frenimi i aktivitetit të veshkave, klasifikohet si një formë në veshka e kësaj sëmundje. Ekziston një formë renale e diabetit insipidus për shkak të ndjeshmërisë së dëmtuar të qelizave renale ndaj ADH. Në rastin e diabetit nefrogjenik, diagnostikohet tubulopatia primare - një mosfunksionim i tubit renal që shoqërohet me poliuri. Sëmundja mund të jetë e trashëgueshme, shfaqja e patologjisë është gjithashtu e mundur për shkak të trajtimit të ilaçeve, i cili dëmton tubulat e transportit.

Diabeti qendror insipidus

Një çrregullim që klasifikohet si forma qendrore e diabetit insipidus ndodh në dy raste: në rast të sintezës së dëmtuar të ADH ose në shkelje të sekretimit të këtij hormoni nga gjëndra e hipofizës. Dikush mund të dallojë llojin neurogjenik (qendror) të sëmundjes nëse një test kryhet me anë të tharjes së thatë (abstenimi nga lëngu për 5-6 orë) - kjo çon në dehidrim të shpejtë të trupit.

Simptomat e diabetit insipidus tek gratë

Dehidratimi i trupit të femrës ka pasoja më të rënda shëndetësore. Shenjat e diabetit insipidus tek gratë janë të ngjashme me simptomat e zakonshme, megjithatë, kundër sfondit të dehidrimit të trupit, një grua zhvillon çekuilibër emocional për shkak të mosfunksionimit menstrual, urinimit të shpeshtë dhe humbjes së papritur të peshës. Gjatë shtatëzënësisë, kjo sëmundje mund të çojë në një abort.

Simptomat e diabetit insipidus tek burrat

Një sëmundje e tillë si diabeti insipidus tek burrat nuk shoqërohet vetëm me simptoma të përgjithshme të përshkruara më parë. Urinimi i shpeshtë, poliuria, enuresia, pagjumësia dhe etja e vazhdueshme shoqërohen me një rënie të dëshirës seksuale dhe një rënie të fuqisë. Me diabetin, dehidratimi shter trupin, një njeri humbet performancën normale, ai ka humbur interesin për seksin e kundërt dhe gjendja e tij e përgjithshme përkeqësohet.

Simptomat e diabetit insipidus tek fëmijët

Në moshë të ndryshme, diabeti insipidus tek fëmijët manifestohet me forca të ndryshme. Foshnjat deri në një vit nuk mund të shprehin më shumë etjen, kështu që gjendja e tyre përkeqësohet ndjeshëm. Një fëmijë deri në një vit në prani të sëmundjes do të tregojë rritje të ankthit, të vjella shfaqet, ai shpejt humbet peshën, urinon pak. Diabeti është më i keq në trajtimin e adoleshentëve, sepse simptomat mund të jenë të buta. Në një fëmijë në adoleshencë, për shkak të mungesës së vazhdueshme të ujit, ndodh vonimi i rritjes. Një fëmijë mund të fitojë peshë, të mbetet prapa në zhvillim.

Diagnoza e diabetit insipidus

Një mjek mund të diagnostikojë dhe dallojë saktë diabetin e një lloji të caktuar nga polidipsia duke kryer një diagnozë në disa faza. Diagnostifikimi diferencial i diabetit insipidus mbi baza ambulatore fillon me anketimin e pacientit dhe sqarimin e sa vijon:

• sasinë e lëngut që pini, prodhimin e urinës në ditë,
• prania e etjes së natës dhe enuresë e natës,
• prania e një shkaku psikologjik të etjes, kërkesë private për të urinuar (kur një person është i hutuar, simptomat zhduken),
• a ekzistojnë sëmundje provokuese (tumore, lëndime, çrregullime endokrinologjike).

Nëse pas studimit të gjitha simptomat tregojnë praninë e sëmundjes, atëherë bëhet një ekzaminim mjekësor, bazuar në rezultatet e të cilave bëhet një diagnozë dhe përshkruhet trajtimi. Sondazhi përfshin:

• Ultratinguj i veshkave
• analiza e gjakut, urinës (osmolariteti, dendësia),
• tomografia e llogaritur e trurit,
• provë Zimnitsky
• Përcaktohet natriumi i serumit, kaliumi, azoti, glukoza, ureja.

Trajtimi i ilaçeve popullore të diabetit insipidus

Me diagnozën në kohë të sëmundjes, mjetet juridike popullore për diabetin insipidus do të ndihmojnë në shërimin. Kombinoni trajtimin popullor me një dietë të veçantë, në të cilën ata kufizojnë sasinë e kripës, të ëmbël. Në mjekësinë popullore përdoren barëra të veçanta që zvogëlojnë etjen, kanë një efekt qetësues në sistemin nervor dhe përmirësojnë ushqimin e qelizave të trurit. Për infuzione medicinale përdorni: gjethe arre, lule plepi, rrënjë rodhe, kone hop, rrënjë valeriane. Përdorur gjerësisht produktet e bletarisë:

• propolis (në formë të pastër ose ekstrakt),
• pelte mbretërore
• mjaltë
• dylli,
• Perge,
• zabrus,
• polen.

Paralelisht, bletaria mund të përdoret për 2 seanca për disa javë. Sidoqoftë, një trajtim i tillë duhet të shoqërohet me mbikëqyrjen e mjekut që ndjek, sepse reaksione alergjike mund të ndodhin në çdo grumbullim droge ose produkt bletarie. Trajtimi i fëmijëve të vegjël me metoda të mjekësisë tradicionale mund të jetë i rrezikshëm, pasi përbërësit e fuqishëm natyrorë mund të shkaktojnë një reagim të paparashikueshëm. Produktet e bletarisë për fëmijë nën moshën 3 vjeç janë kundërindikuar.

Koncept dhe karakteristikë

Diabeti insipidus është një patologji, zhvillimi i së cilës shoqërohet me shqetësim i rëndësishëm i ekuilibrit ujë-elektrolit në trupin e fëmijës.

Zhvillimi i sëmundjes mund të ndodhë në çdo moshë.

Patologjia është ndër sëmundjet endokrine dhe në disa raste të trashëguara.

• diabeti insipidus mund të zhvillohet në kombinim me polyuria (rritje e prodhimit të urinës në ditë),
• semundja mund te kombinohet me polydipsia (etja e vazhdueshme).

Shkaqet dhe grupi i rrezikut

Në disa raste, shkaku i diabetit insipidus nuk mund të përcaktohet për një kohë të gjatë. Kjo veçori e sëmundjes për shkak të pranisë së faktorët trashëgues dhe kongjenitalë.

Një grup rreziku i veçantë përfshin fëmijë me performancë të dëmtuar të trurit, i cili mund të nxitet jo vetëm nga sëmundjet, por nga ekspozimi ndaj faktorëve të jashtëm (trauma, operacioni, etj).

Shkaqet e sëmundjes Faktorët e mëposhtëm mund të bëhen:

• përparimi i tumoreve të trurit,
• patologji serioze që lidhen me gjendjen e anijeve,
• përparimi i histiocitozës,
• anomalitë kongjenitale autoimune,
• pasojat e dëmtimeve të kafkës dhe trurit,
• komplikime pas operacionit në tru,
• komplikimet e diabetit
• çrregullime kongjenitale të gjëndrrës së hipofizës dhe hipotalamusit,
• komplikime pas sëmundjeve infektive.

Lexoni për simptomat dhe trajtimin e difterisë tek fëmijët këtu.

Klasifikim

Lloje të ndryshme të diabetit insipidus tek fëmijët kanë simptoma të ngjashme, por etiologjia e këtyre kushteve është e ndryshme. Sëmundja mund të jetë kongjenitale ose e fituar. Sipas shkallës së zhvillimit, sëmundja ndahet në tre kategori.

në në fillim fazë, sasia e urinës së ekskretuar rritet në 6-8 litra në ditë. në shkalla e dyte progresion, sasia e urinës arrin 8-14 litra në ditë.

Faza e tretë e zhvillimit të sëmundjes karakterizohet nga një rritje në vëllimin e urinës ditore në më shumë se 14 litra.

Llojet e diabetit insipidus:

• neurogenic (ose qendrore) formë - një shkelje e nivelit të hormonit antidiuretik nën ndikimin e patologjive të hipofizës ose hipotalamusit,
• i veshkave formë (ose nefrogjenike) - formohet rezistenca ndaj vazopresinës,
• iatrogenic formë - zhvillohet në sfondin e përdorimit të tepërt të barnave të grupit diuretik,
• dispogennaya formë - karakterizohet nga një rritje në sasinë e lëngut të konsumuar nga fëmija në sfondin e çrregullimeve nervore,
• funksional formë - sëmundja shfaqet në shumicën e rasteve tek fëmijët deri në një vit.

Kur kryhet trajtimi i ilaçeve të diabetit insipidus, sëmundjet klasifikohen në tre faza. E para (kompensuese) karakterizohet nga një rritje në sasinë e ekskretuar të urinës dhe mungesa e etjes.

Faza e dytë (subkompensimi) manifestohet në formën e një sasie të shtuar të urinës dhe periudhave të vogla të etjes. Faza e tretë (dekompensimi) është një kombinim i etjes së vazhdueshme dhe rritjes së prodhimit të urinës.

Simptomat dhe shenjat

Shtë e mundur të njihet diabeti insipidus tek një fëmijë duke ndryshuar sjelljen e tij dhe simptomat e devijimeve në gjendjen e përgjithshme të trupit. Nëse foshnja humbi oreksinajo u bë i irrituar dhe shpesh ankohet nga etjaatëherë duhet të bëni një ekzaminim mjekësor sa më shpejt të jetë e mundur.

Simptomat e diabetit të kësaj forme do të përparojnë dhe do të fillojnë të shoqërohen me takikardi, anemi dhe rraskapitje të rëndë të trupit.

simptomat sëmundjet janë kushtet e mëposhtme:

• nervozizëm në rritje i fëmijës,
• çrregullime të tjera psiko-emocionale,
• presion të ulët të gjakut
• humbje e oreksit
• gojë e thatë konstante
• tendencë për dhimbje koke
• rritje e papritur e temperaturës së trupit
• dhimbje në nyje,
• prirja për të penguar lëvizjet e zorrëve,
• një sasi tepër e madhe e lëngjeve gjatë urinimit,
• prirja për humbje të rregullt të vetëdijes,
• ngjyra e lehte ose pothuajse transparente e urines,
• simptomat e çrregullimeve të tretjes.

Komplikimet dhe pasojat

Në mungesë të trajtimit në kohë, diabeti insipidus zhvillohet me një ritëm të përshpejtuar. Pesha e trupit të fëmijës mund rënie në nivele kritike. Shkaku i komplikimeve nuk është vetëm terapia e vonë, por edhe disa nga gabimet e prindërve.

Për shembull, nëse i jepni fëmijës më pak lëng dhe arrini në këtë mënyrë një ulje të sasisë së urinës të lëshuar, atëherë efektiviteti i rrjedhës së trajtimit do të ulet, dhe gjendja e foshnjës do të përkeqësohet.

Pasojat e diabeti insipidus mund të bëhet kushtet e mëposhtme:

• mbetet në zhvillimin fizik,
• patologji serioze neurologjike,
• zhvillimi seksual i vonuar,
• dehidratimi i trupit
• kushtet depresive
• dwarfism,
• urinim i pavullnetshëm,
• trashje e tepërt.

Ndërhyrja kirurgjikale me diabet insipidus tek fëmijët kryhet vetëm në rast urgjence.

Metodat kirurgjikale eliminojnë shkaqet e sëmundjes ose pasojat.

Në raste të tjera, terapia kryhet ekskluzivisht trajtim zëvendësues.

Futja e ilaçeve plotësohet domosdoshmërisht nga pajtueshmëria me një dietë të veçantë. Në menunë e fëmijës, është e nevojshme të zvogëlohet përmbajtja e proteinave, të rriten karbohidratet dhe ushqimi duhet të jetë i pjesshëm.

Rekomandimet e pediatërve për trajtimin e distrofisë tek fëmijët mund të gjenden në faqen tonë të internetit.

Diagnostifikimi dhe analiza

Diagnostifikimi i diabetit insipidus tek fëmijët kryhet kompleks. Gjatë ekzaminimit të parë, mjeku zbulon informacione se sa lëng konsumon një fëmijë në ditë, sa procesi i heqjes së tij korrespondon me konsumin, dhe gjithashtu vlerëson gjendjen e përgjithshme të shëndetit.

Bazuar në të dhënat e mbledhura, përcaktohen teste speciale laboratorike dhe konsulta me specialistë të specializuar.

K metodat diagnostikuese Procedurat e mëposhtme zbatohen:

• Testi i Zimnitsky (studohet densiteti dhe cilësi e urinës),
• provë me vazopressin,
• mostër e lëngshme
• analiza e përmbajtjes së hormonit antidiuretik në gjak,
• diferencimi me polidipsinë psikogjene (sulmet e etjes ndodhin tek një fëmijë kundër një sfondi të tensionit nervor),
• Ekzaminimi me rreze X të kafkës,
• MRI dhe CT e trurit.

Trajtimi konservativ

Kursi i trajtimit të diabetit insipidus është zgjedhur për fëmijët individualisht.

Me një sëmundje kongjenitale, kërkohet administrim i rregullt i glukozës në mënyrë intravenoze. Procedurat e tilla përshkruhen për fëmijët nën tre vjeç.

Terapia e zëvendësimit kjo nuk kryhet. Droga të tjera përdoren për të trajtuar bebet më të vjetër se tre vjet. Në prani të komplikimeve, ekziston nevoja për kirurgji.

përgatitjetpërdoret në trajtimin e diabetit insipidus tek fëmijët:

1. Administrimi intravenoz i një zëvendësuesi sintetik të vazopresinës (Desmopressin).
2. Terapia me ilaçe që stimulojnë prodhimin e vetë hormonit vasopressin (klorpropamide).
3. Trajtimi me ilaçe që zvogëlojnë sasinë e natriumit në gjak (klopamide, indapamide).
4. Pritja e analogëve të hormonit antidiuretik (Vasomirin, Minirin, Adiuretin SD).

Cili është rreziku i glomerulonefritit tek fëmijët? Gjeni përgjigjen tani.

Cili është parashikimi?

Një parashikim pozitiv i diabetit insipidus është i mundur vetëm nëse ekziston terapi e plotë sëmundje.

Në shumicën e rasteve, sëmundja mund të shërohet plotësisht, dhe simptomat e saj pushojnë ta shqetësojnë fëmijën, madje edhe në moshën madhore.

Mungesa e trajtimit, mosrespektimi i rekomandimeve të specialistëve ose diagnoza shumë e vonë përkeqësojnë parashikimet. Diabeti insipidus jo vetëm që mund të ndryshojë cilësinë e jetës së fëmijëve, por gjithashtu të shkaktojë vdekje.

Parandalim

Diabeti insipidus, në shumicën e rasteve, zhvillohet nën ndikimin e faktorëve të caktuar.

Parandalimi i sëmundjes është për të përjashtuar shkaqet e zhvillimit patologji.

Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet gjendjes së trurit të fëmijës. Pasojat e dëmtimeve dhe mavijosjeve të kafkës duhet të kontrollohen në një institucion mjekësor.

Nëse sëmundja është kongjenitale, atëherë e pamundur ta parandalosh atë. Një rol kryesor në terapi dhe prognozë do të luhet nga afati kohor i diagnozës.

Masat parandaluese përfshijnë si më poshtë rekomandimet:

1. Trajtimi në kohë i sëmundjeve virale dhe infektive në një fëmijë.
2. Parandalimi i dëmtimeve të kafkës (në prani të lëndimeve të tilla, trajtimi duhet të jetë i plotë).
3. Ushqimi i fëmijës duhet të jetë i ekuilibruar (produktet e qumështit të thartë, perimet dhe frutat e freskëta, mishi, frutat e thata dhe arrat duhet të jenë të pranishëm në menunë e fëmijës).
4. Rimbushja e rregullt e vitaminave në trupin e fëmijës me ndihmën e komplekseve të vitaminave.
5. Kontrolli i marrjes së kripës së fëmijës (me diabet insipidus, ky produkt përjashtohet nga dieta ose është i pranishëm në të në një sasi minimale).
6. Mënyra e jetesës së fëmijës duhet të jetë aktive (duke luajtur sport, duke qëndruar rregullisht në ajër të pastër, lojëra në natyrë dhe sportive, etj.).
7. Sigurimi i një regjimi të pirjes (dehidratimi i trupit të fëmijës nuk duhet të lejohet në asnjë rast).

Ju mund të zbuloni në kohë insipidusin e diabetit duke ekzaminuar rregullisht një fëmijë me një endokrinolog.

Dyshimi për zhvillimin e sëmundjes mjeku mund të ndodhë në fazat e hershme të procesit patogjen, kur simptomat e tij për prindërit do të jenë të padukshme.

Në praktikën mjekësore, ka shumë shembuj të kurës së plotë të diabetit insipidus, kështu që mos supozoni se është e pamundur të shërohet nga një sëmundje.

oh roli i pediatrit në diagnostikimin dhe trajtimin e diabetit insipidus në një fëmijë në këtë video:

Ne ju lutemi ju lutemi të mos mjekoni veten. Regjistrohu tek mjeku!

Kërkime laboratorike

Metodat laboratorike zbulojnë polipsinë dhe polururinë, dhe densiteti relativ i urinës është nga 1001 deri në 1005. Një test kryhet, duke përjashtuar lëngun për tre orë. Në këtë rast, dendësia relative e urinës mbetet e ulët, dhe osmolaliteti i plazmës bëhet më i lartë. Nëse dendësia relative e urinës rritet, dhe osmolaliteti i plazmës është normal, kjo tregon polidipsi psikogjenike, e cila mund të jetë tek fëmijët e vegjël.

Një test kryhet me vazopressin - 5 ED administrohet nën lëkurë. Me pamjaftueshmëri absolute të hormonit antidiuretik (që tregon diabetin insipidus), dendësia relative e urinës bëhet më e lartë. Nëse fëmija ka rezistencë ndaj hormonit antidiuretik, i cili ndodh me diabetin nefrogjenik insipidus, dendësia relative e urinës është gjithashtu e ulët.

Diagnostifikimi diferencial i diabetit insipidus tek fëmijët

Insipidus diabeti është i ngjashëm në manifestimet me konsumimin e tepërt të ujit ose polidipsia parësore, e cila shpjegohet me origjinën e saj psikogjene. Në pacientët me skizofreni, polydipsia mund të ndodhë, e cila gjithashtu duhet të merret parasysh kur bëhet një diagnozë.

Nëse fëmija ka polipsi psikogjene, atëherë një test me ngrënie të thatë çon në faktin që diuresa zvogëlohet, densiteti relativ i urinës kthehet në normale (si tek fëmijët e shëndetshëm - 1020), gjendja e fëmijës mbetet normale, dhe nuk ka simptoma të dehidrimit.

Faza tjetër e diagnozës diferenciale është përjashtimi i formës nefrogjenike të sëmundjes, në të cilën tubulat renale janë të pandjeshëm ndaj vazopresinës. Format e diabetit nefrogjenik insipidus:

• forma familjare me një defekt trashëgues në zhvillimin e tubulave renale
• forma e fituar si rezultat i sëmundjeve somatike, infektive dhe dehjeve

Për të kryer një diagnozë diferenciale të diabetit mellitus me kushte të tjera patologjike, është e nevojshme të bëhet një studim i funksionit të veshkave, sistemit urogjenital, sistemit të gjakut dhe të kryhen testet e mësipërme.

Trajtimi i diabetit insipidus tek fëmijët:

Hapi i parë në trajtimin e manifestimeve të diabetit insipidus tek fëmijët është eliminimi i shkakut. Terapia e radiacionit të përdorur ose operacioni për të hequr tumorin. Terapia e zëvendësimit kryhet duke përdorur përgatitjet e vazopresinës. Mjekët përshkruajnë administrimin e Desmopressin 3 herë në ditë. Doza është individuale, është të paktën 100, maksimum 600 mcg në ditë, kontroll i detyrueshëm i dendësisë relative të urinës.

Fëmijët e sëmurë duhet të shmangin situatat në të cilat ka vështirësi në furnizimin me ujë, pasi kufizimi i marrjes së lëngjeve mund të çojë në hiposmolalitet dhe dehidrim të trupit.

Parashikimi i diabetit insipidus tek fëmijët

Nuk ka kërcënim për jetën nëse regjimi i pirjes është falas. Një parashikim i favorshëm për jetën dhe aftësinë për të punuar nëse kryhet terapi zëvendësuese e hormoneve me ilaçe antidiuretike të hormoneve. Nëse ekziston një formim vëllimor në rajonin hipotalamik-hipofizë, atëherë prognoza varet nga vendndodhja e saj dhe nga mundësia e terapisë.

Me cilët mjekë duhet të konsultoheni nëse keni diabet insipidus tek fëmijët:

A ju shqetëson diçka? Dëshironi të dini informacione më të hollësishme në lidhje me diabet insipidus tek fëmijët, shkaqet e tij, simptomat, metodat e trajtimit dhe parandalimit, rrjedhën e sëmundjes dhe dietën pas saj? Apo keni nevojë për një inspektim? Ju mundeni bëni një takim me mjekun - klinika Euro laborator gjithmonë në shërbimin tuaj! Mjekët më të mirë do t'ju ekzaminojnë, do të ekzaminojnë shenjat e jashtme dhe do të ndihmojnë në përcaktimin e sëmundjes nga simptomat, do t'ju këshillojnë dhe do t'ju japin ndihmën e nevojshme dhe do të bëni një diagnozë. Ju gjithashtu mund të telefononi një mjek në shtëpi. Klinika Euro laborator hapur për ju rreth orës.

Si të kontaktoni klinikën:
Telefon i klinikës sonë në Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Sekretari i klinikës do t'ju zgjedh një ditë dhe orë të përshtatshme për vizitë te mjeku. Koordinatat dhe udhëzimet tona tregohen këtu. Shikoni më shumë detaje për të gjitha shërbimet e klinikës në faqen e saj personale.

Nëse keni kryer më parë ndonjë hulumtim, sigurohuni që të merrni rezultatet e tyre për një konsultë me një mjek. Nëse studimet nuk kanë përfunduar, ne do të bëjmë gjithçka që është e nevojshme në klinikën tonë ose me kolegët tanë në klinika të tjera.

Me ty? Ju duhet të jeni shumë të kujdesshëm në lidhje me shëndetin tuaj të përgjithshëm. Njerëzit nuk i kushtojnë vëmendje të mjaftueshme simptomat e sëmundjes dhe ata nuk e kuptojnë se këto sëmundje mund të jenë kërcënuese për jetën. Ka shumë sëmundje që në fillim nuk manifestohen në trupin tonë, por në fund rezulton se, për fat të keq, është tepër vonë t'i trajtosh ato. Diseasedo sëmundje ka shenjat e veta specifike, manifestimet karakteristike të jashtme - të ashtuquajturat simptomat e sëmundjes. Identifikimi i simptomave është hapi i parë në diagnostikimin e sëmundjeve në përgjithësi. Për ta bërë këtë, është thjesht e nevojshme disa herë në vit të ekzaminohet nga një mjek, jo vetëm për të parandaluar një sëmundje të tmerrshme, por edhe për të mbajtur një mendje të shëndetshme në trup dhe trupin në tërësi.

Nëse dëshironi të bëni një pyetje tek mjeku - përdorni seksionin e këshillimit në internet, ndoshta do të gjeni përgjigje për pyetjet tuaja atje dhe lexoni këshilla për kujdesin personal. Nëse jeni të interesuar në rishikimet e klinikave dhe mjekëve, përpiquni të gjeni informacionin që ju nevojitet në seksionin Të gjitha ilaçet. Regjistrohu edhe në portalin mjekësor Euro laboratorpër të mbajtur krah për krah lajmet më të fundit dhe azhurnimet e informacionit në faqe, të cilat automatikisht do të dërgohen në postën elektronike.